Esta biblioteca digital alberga el libro sobre Oncología y Oncocirugía Ortopédica.

Incluye clases académicas, conferencias impartidas en congresos nacionales e internacionales, trabajos publicados, discusiones de casos, procedimientos quirúrgicos realizados y técnicas propias desarrolladas.

Se eligió el formato digital porque la web permite la inclusión de textos con numerosos recursos visuales, como imágenes y videos, que no serían posibles en un libro impreso.

El contenido está destinado a estudiantes, profesionales de la salud y al público en general interesado en el área.

Fémur

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Osteosarcoma de superficie

El osteosarcoma de superficie, también conocido como paróstico o yuxtacortical, es aquel que comienza en la superficie del hueso y crece externamente. No hay lesión en la médula ósea y en su superficie tenemos representada la zona de crecimiento tumoral, por tanto la región más inmadura. Tiene dos representaciones histológicas: -a) de bajo grado : prácticamente no hay mitosis atípicas y se asemeja a hueso maduro. Su diagnóstico se confirma mediante pruebas clínicas y de imagen.

Osteosarcoma de superficie

 -b)  alto grado  : presenta las mismas características clínicas pero con atipia y polimorfismo de neoplasia inmadura.

Su manifestación clínica se caracteriza por una  evolución lenta , afectando la  tercera y cuarta década,  presentándose en la región metafisaria posterior y distal del fémur, cavo poplíteo, húmero proximal y radio distal.

Radiológicamente se caracteriza por una lesión densa, de neoformación ósea tumoral, cuya base se encuentra en continuidad con la corteza del hueso afectado. La superficie puede tener una capa cartilaginosa y representa la zona inmadura.

El principal diagnóstico diferencial es  la miositis osificante  (que presenta inmadurez en el centro de la lesión y cuya periferia es más madura, calcificada).

El tratamiento del osteosarcoma superficial de bajo grado consiste en la resección oncológica de la lesión, que puede ser parieltal parcial o segmentaria, y la reconstrucción con injerto óseo o endoprótesis.

El grado alto se trata como un osteosarcoma central, es decir, quimioterapia – cirugía – quimioterapia.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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El osteosarcoma

El osteosarcoma es una neoplasia inmadura que forma hueso osteoide y neoplásico producido por osteoblastos malignos, con un estroma fuertemente sarcomatoso. Histológicamente puede aparecer como osteoblástico, condroblástico, fibroblástico o teleangectásico, dependiendo de la similitud de sus células. Después del mieloma, es la neoplasia ósea primitiva más frecuente.

Osteosarcoma

Afecta a personas jóvenes en la primera y segunda década, afectando la región metafisaria de los huesos largos, cercana a la placa de crecimiento. Clínicamente presenta  dolor  en la región afectada,  calor  por hiperemia,  tumor  por aumento de volumen local más alguna  limitación funcional .

Radiográficamente presenta una lesión en la región metafisaria caracterizada por áreas de formación de hueso nuevo intercaladas con áreas de rarefacción ósea, de límites imprecisos, con erosión cortical y una reacción perióstica laminar delgada, formando el triángulo de Codman. La presencia del triángulo de Codman denota la existencia de un tumor extracortical.

Para o diagnóstico dos tumores ósseos é preciso fazer a correlação entre a clinica, a radiologia e a anatomia patológica.
Para diagnosticar los tumores óseos es necesario hacer una correlación entre la clínica, la radiología y la anatomía patológica.

El triángulo de Codman (figura 2) es un signo radiológico que se presenta en otras afecciones como osteomielitis, granuloma eosinofílico, sarcoma de Ewing y otros tumores. Puede aparecer siempre que se produce una lesión dentro de un hueso y crece fuera de él. Cuando la lesión  (o pus en la osteomielitis)  sobrepasa el hueso cortical, provoca el desprendimiento del periostio que estaba adherido al hueso cortical. Por tanto, la lesión crece y este desprendimiento estimula el periostio para que produzca hueso. De esta forma se produce una capa de mineralización como si se formara una neocortical. Este proceso puede ocurrir de forma sucesiva, formando verdaderas capas (lamellas) (figuras 3a y 3b). Estas capas pueden ser delgadas  (reacción perióstica laminar delgada, que caracteriza la velocidad de crecimiento de la lesión)  o gruesas   (reacción perióstica laminar gruesa, que caracteriza el crecimiento lento) . A medida que avanza la lesión, este intento de “barrera” se rompe y radiográficamente aparece un triángulo delimitado  externamente por el periostio  (que fue sucesivamente desprendido y eliminado de la corteza ósea),  internamente por la  corteza ósea y en la  base por el  tumor en expansión.

         El estudio imagenológico de la lesión puede ser más detallado mediante tomografía (figura 3c), que permite evaluar la erosión de la corteza ósea y la afectación extracortical. La resonancia magnética es importante para definir la extensión del tumor, tanto en la zona medular como extracortical (figuras 4d, 4e y 4f). Este examen también permite evaluar la relación entre el tumor y las partes blandas (músculos, vasos y nervios) y es fundamental para la planificación quirúrgica.

Figura 2: Triangulo de Codman (presente em osteossarcoma, osteomielite, sarcoma de Ewing e granuloma eosinófilo).
Figura 2: Triángulo de Codman (presente en osteosarcoma, osteomielitis, sarcoma de Ewing y granuloma eosinofílico).
Figura 3: a) osteossarcoma com triângulo de Codman; b) reação periosteal lamelar fina; c) tumor produtor de osso.
Figura 3: a) osteosarcoma con triángulo de Codman; b) reacción perióstica laminar delgada; c) tumor productor de hueso.
Figura 4: d) lesão heterogênea, limites imprecisos; e) epífise sem lesão; f) lesão extra cortical.
Figura 4: d) lesión heterogénea, límites imprecisos; e) epífisis sin lesión; f) lesión extracortical.

El tratamiento actual del osteosarcoma consiste en poliquimioterapia preoperatoria, durante aproximadamente 3 a 4 ciclos, seguida de resección completa del tumor y complementada con quimioterapia posoperatoria. Actualmente es posible resecar el tumor (figuras 5, 6 y 7) y reconstruir el segmento afectado con prótesis o soluciones biológicas (figura 6) (injerto óseo autólogo u homólogo). Las cirugías ablativas (amputaciones) se reservan para casos de tumor avanzado, de gran volumen, que compromete la piel y/o el haz vascular-nervioso o en aquellos casos que no obtuvieron buena respuesta a la quimioterapia preoperatoria y cuya resección conservadora, con preservación de la extremidad, implica un riesgo de recurrencia local de la lesión.

Figura 5: a) osteossarcoma com fratura consolidada, pós quimioterapia.
Figura 5: a) osteosarcoma con fractura curada, post quimioterapia.
Figura 6: b) ressecção transepifisária; c) corte axial da placa de crescimento, removida com a lesão.
Figura 6: b) resección transepifisaria; c) corte axial de la placa de crecimiento, extirpada con la lesión.
Figura 7: d) reconstrução com autotransplante de fíbula vascularizada, preservando sua placa de crescimento, encaixada em enxerto homólogo e estabilizada com placa angulada e dispositivo de fixação interna extensível.
Figura 7: d) reconstrucción con autotrasplante de peroné vascularizado, preservando su placa de crecimiento, embebido en injerto homólogo y estabilizado con placa angulada y dispositivo de fijación interna extensible.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Osteoma osteoide

Osteoma osteoide El osteoma osteoide es una lesión osteoblástica benigna, menor de un centímetro, de límites precisos y con esclerosis ósea reactiva alrededor del tejido osteoide, con estroma muy vascularizado y hueso histológicamente maduro.

osteoma osteoide

Es una lesión que se localiza preferentemente en la corteza de los huesos largos o en el pedículo de la columna vertebral (huesos compactos). Puede ocurrir en tres ubicaciones diferentes del hueso:

  • Corticales  : la gran mayoría, figuras 1 y 2a, 2b y 2c.
Figura 1: Quadro clínico de tumefação devido a osteoma osteóide da cortical medial da tíbia .
Figura 1: Cuadro clínico de hinchazón por osteoma osteoide del hueso cortical medial de la tibia.
Figura 2: Aumento de densidade da cortical medial, devido à esclerose óssea (a); corte tomográfico mostrando a lesão de rarefação na cortical, circundada por halo de esclerose (b) e nicho de osteoma osteóide com a esclerose, já ressecado (c).
Figura 2: Aumento de la densidad de la corteza medial, debido a la esclerosis ósea (a); corte tomográfico que muestra la lesión de rarefacción en la corteza, rodeada por un halo de esclerosis (b) y un nicho de osteoma osteoide con esclerosis, ya resecado (c).
Figura 3: Osteoma osteóide na medular do fêmur (a); tomografia confirmando a localização central (b); osteoma osteóide medular do tálus (c).
Figura 3: Osteoma osteoide en el hueso medular del fémur (a); tomografía que confirma la ubicación central (b); Osteoma osteoide medular del astrágalo (c).
  • Medular : o esponjoso (endostal), figura 3a, 3b y 3c.
Figura 4: Radiografia do antebraço mostrando lesão subperiosteal na face ulnar do rádio, com nicho central do osteoma osteóide e halo de esclerose óssea (a), e tumor ressecado (b).
Figura 4: Radiografía de antebrazo que muestra una lesión subperióstica en la superficie cubital del radio, con un nicho central de osteoma osteoide y un halo de esclerosis ósea (a), y tumor resecado (b).
Figura 5: Osteoma osteóide subperiosteal na face medial do fêmur.
Figura 5: Osteoma osteoide subperióstico en la superficie medial del fémur.
Figura 6: Nicho de osteoma osteóide na superfície do fêmur, periosteal.
Figura 6: Nicho de osteoma osteoide en la superficie del fémur, perióstico.
    • Subperióstico,  figuras 4, 5 y 6.

    Ocurre en la primera y segunda década de la vida y ocurre con el doble de frecuencia en los hombres.

    El cuadro clínico es de dolor nocturno (dolor leve que el niño no manifiesta mientras juega), que mejora con la administración de salicilatos. Puede producirse hinchazón local (fig. 4) y artralgia.

    Realiza diagnóstico diferencial con esteoma, osteoblastoma y absceso de Brodie  (secuestro de osteomielitis crónica).

    El tratamiento consiste en la resección del nicho central (fig. 5). No es necesario eliminar toda la esclerosis circundante. Cuando el defecto óseo provocado por la resección supone riesgo de fractura (como en el cuello femoral (fig. 6), se debe colocar un injerto óseo.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Osteocondroma

El osteocondroma  también se  conoce como  exostosis osteocartilaginosa . Representa la lesión ósea benigna más común. Su incidencia es incluso mayor que la reportada en la literatura ya que muchos pacientes tienen osteocondromas asintomáticos.

osteocondroma

Ocurre en la primera y segunda décadas, en la región metafisaria de los huesos largos, caracterizándose radiográficamente por un tumor que forma cartílago y hueso. Característicamente, el hueso esponjoso central de la exostosis continúa con la médula del hueso afectado y la capa cortical densa del tumor continúa con el hueso cortical normal. En la superficie de esta lesión hay una banda de cartílago, a través de la cual crece la lesión (de ahí el nombre de  osteocondroma: tumor que forma cartílago y hueso ).

Se presenta con base sésil (base agrandada) o forma pediculada.

Puede ser único o múltiple (osteocondromatosis hereditaria)

Los osteocondromas requieren tratamiento quirúrgico ( resección ) cuando alteran la estética, comprimen estructuras vasculares-nerviosas o limitan la función. Generalmente crecen mientras el paciente se encuentra en la fase de crecimiento.

Cuando un osteocondroma aumenta de tamaño después de completar la madurez esquelética, puede significar bursitis postraumática o malignidad a condrosarcoma y debe ser resecado con un margen oncológico.

El osteocondroma solitario puede tener una tasa de malignidad del 1%, mientras que la osteocondromatosis múltiple puede alcanzar el 10%.

Entre las lesiones cartilaginosas benignas no podemos olvidarnos del condroblastoma.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Metástasis Ósea

Metástasis Ósea El pulmón es el filtro más grande de nuestro cuerpo, por donde pasa toda la circulación y por tanto cualquier émbolo metastásico que llegue a la circulación venosa tiene una alta probabilidad de sufrir estasis en el pulmón y desarrollar lesiones metastásicas. Es por eso que el pulmón es el sitio más grande de metástasis en nuestro cuerpo. El hígado representa un filtro para el sistema digestivo, que a través de la circulación portal puede recibir émbolos metastásicos de ese sistema.

Metástasis ósea

El tejido esquelético representa el tercer gran filtro, que por su lenta circulación sinusoidal favorece el refugio de los émbolos metastásicos que pueden alcanzar el hueso.

         Actualmente, con el aumento de la supervivencia de los pacientes con diferentes neoplasias, fruto de diagnósticos cada vez más tempranos, los avances de la quimioterapia con una variedad de fármacos cada vez más eficaces y el control de los efectos secundarios, aumenta el número de pacientes que tienen controlada su enfermedad primitiva y que metastatizan. al esqueleto está aumentando.

         Los tumores que con mayor frecuencia producen metástasis óseas son el carcinoma de mama en mujeres, el carcinoma de próstata en hombres y el carcinoma de pulmón. riñón y tiroides en ambos.

         Las lesiones óseas que con mayor frecuencia dan manifestaciones clínicas, requiriendo cirugía ortopédica, se presentan en el fémur, húmero, vértebras, pelvis, escápula y tibia, en ese orden.

         La historia natural de esta condición es dolorosa y el diagnóstico generalmente puede ocurrir debido a una fractura ósea patológica que causa impotencia funcional, limitaciones en las actividades de la vida diaria, dependencia de otros, escaras y falla multiorgánica por el encamado del paciente.

         El papel del ortopedista oncológico tiene como objetivo operar la lesión metastásica lo antes posible para aliviar el dolor, restaurar la función y mejorar la calidad de vida del paciente.

         Para ello se realizan cirugías de resección y reconstrucción mediante osteosíntesis con cemento o endoprótesis.

         La radioterapia puede eventualmente usarse como medida paliativa, con el objetivo de aliviar el dolor en pacientes que no son clínicamente aptos para la cirugía. 

         En relación al mieloma múltiple, que es el tumor primitivo del hueso más frecuente, un tumor del ERE, hay que añadir que se trata con quimioterapia y además es muy sensible a la radioterapia. Sin embargo, en los casos que desarrollan lesiones óseas importantes o riesgo de fractura, el manejo quirúrgico ortopédico es similar al tratamiento de las metástasis óseas.

Haga clic aquí para descargar el artículo en PDF sobre metástasis de tumores de mama masculinos.

Haga clic aquí para ver el tratamiento de metástasis de hipernefroma.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Introdução Ao Estudo Dos Tumores Ósseos

Introducción Al Estudio

Introducción al estudio de los tumores óseos. La filosofía de este capítulo es presentar nuestra experiencia y una forma de razonamiento objetivo. Para tratarlo, primero hay que realizar el diagnóstico correcto.

Iniciamos el abordaje de los tumores óseos buscando transmitir “cómo pienso” sobre las lesiones musculoesqueléticas.

Introducción al estudio de los tumores óseos

Introdução Ao Estudo Dos Tumores Ósseos
. Diagnóstico de neoplasias musculoesqueléticas

   En primer lugar, debemos enmarcar la condición que estamos evaluando dentro de uno de los cinco capítulos principales de Patología:

             1- MALFORMACIONES CONGÉNITAS

             2- TRASTORNOS CIRCULATORIOS

             3- PROCESOS DEGENERATIVOS

             4- INFLAMATORIO

             5-  NEOPLASICOS

          Si el caso fue clasificado dentro del capítulo de neoplasias, nuestro objetivo es establecer el diagnóstico para poder instaurar el tratamiento. Es fundamental establecer un diagnóstico certero.

          Para ser diagnosticado es necesario conocer y aprender el universo de tumores ya descritos.

          ¿No somos ya conscientes, como estudiantes de medicina, de todas las neoplasias musculoesqueléticas?

          Solemos transmitir, en nuestras clases, que nuestro cerebro puede almacenar información de forma aleatoria. Sin embargo, si cuando asimilamos conocimientos intentamos hacerlo de forma ordenada, quedará “almacenado” en “carpetas”, estas en “cajones” y tendremos un “ archivo ” . De esta manera podremos recuperar la información más fácilmente.

          Por lo tanto, lo ayudaremos a construir este  archivo,  organizando el  “HD” .

          En primer lugar, debemos recordar que la neoplasia se origina a partir de una célula que ya existe en nuestro cuerpo. Esta célula, al reproducirse, sufre cambios en su código genético, debido a diferentes factores (radiaciones, virus, mutaciones, translocaciones, etc.) y esta luego se convierte en la “ célula madre ” de la neoplasia.

          Como ya aprendimos histología en la Facultad, conocemos todas las posibles neoplasias. Sólo nos falta añadir algunos conceptos para nombrar y clasificar con seguridad todos los tumores ya descritos.

El término carcinoma          se reservó  para las neoplasias malignas cuyas células primitivas se originan en la capa ectodérmica y  sarcoma  para las del mesodermo. 

          Si tomamos como ejemplo nuestro muslo y hacemos un ejercicio recordando todas las células que lo componen, empezando por la piel y profundizando en el tejido subcutáneo, músculos, etc., hasta la médula ósea del fémur, conseguiremos Hemos revisado todas las células del aparato locomotor y por tanto podremos nombrar todas las neoplasias musculoesqueléticas.

          Hagamos este ejercicio. Empezando por la piel, recordamos  el carcinoma de células escamosas ,  el carcinoma de células basales  y  el melanoma . Estas neoplasias son tratadas con mayor frecuencia por dermatólogos y cirujanos plásticos y rara vez requieren la ayuda de un ortopedista.

          Debajo de la piel, todas las estructuras derivan del mesodermo y por ello añadiremos el sufijo  oma para  las lesiones  benignas  y  sarcoma  para  las malignas .

          Por tanto, debajo de la piel tenemos el tejido celular subcutáneo (grasa) cuya célula más representativa es el lipocito. Si la lesión está formada por células parecidas al típico lipocito, tendremos un  lipoma , formado por células desordenadas, con mitosis atípicas, un  liposarcoma . En este mismo tejido subcutáneo tenemos fibroblastos, fibrohistiocitos y en consecuencia  fibroma ,  fibrosarcoma ,  fibrohistiocitoma  de bajo y alto grado de malignidad.

          Otra estructura que conforma nuestro muslo son los músculos estriados, (músculos voluntarios), dando lugar así al  rabdomiosarcoma . Los músculos lisos, que se encuentran en el aparato locomotor, se sitúan alrededor de los vasos y, aunque son raros, también encontramos  leiomiosarcoma .

          El tejido nervioso está representado aquí por los axones de los nervios periféricos. Estos axones tienen una vaina, cuyas células fueron descritas por Schwann, a partir de las cuales  puede originarse el schwannoma .

           En los tejidos blandos, recordándose, como derivados del tejido linfático,  el linfangioma  y  el linfangiosarcoma ; tejido vascular,  hemangioma  y  angiosarcoma .

          El hueso está recubierto por el periostio, cuya función es formar tejido óseo, además de proteger, inervar y nutrir. El trauma puede conducir a la formación de un hematoma subperióstico que, si se produce una osificación madura y homogénea, puede traducirse como un  periosteoma  (“osteoma”). De esta misma superficie ósea se puede derivar  un osteosarcoma de superficie de bajo grado  conocido como  osteosarcoma paraóstico  (grado I) así como un osteosarcoma de alto grado .

          En nuestro ejercicio llegamos ahora a la región medular del hueso. Esta región está formada por grasa, que luego puede dar lugar  al liposarcoma  intraóseo y a la médula ósea roja, de la que podemos tener todas las neoplasias del ERS ( Sistema Retículo Endotelial ) como  el mieloma de células plasmáticas ,  el linfoma linfocítico ,  el sarcoma de Ewing .

          Si recordamos, en lo más profundo de nuestra memoria, la histología de la osificación endocondral, encontraremos varias células precursoras. Uno de ellos es el grande  (gigante)  formado por células con varios núcleos, responsables de la resorción ósea, el osteoclasto y en consecuencia tenemos  el osteoclastoma , más conocido como  tumor de células gigantes  ( TCG ). Del condroblasto el  condroblastoma ; osteoblasto  , osteoblastoma ; del condrocito el  condroma , el  condrosarcoma ; y así sucesivamente, podremos deducir todas las neoplasias descritas. Bastará nombrarlas en base al conocimiento de la célula normal, añadiendo  oma  a la lesión benigna y  sarcoma  a la maligna.

          Consideramos importante esta forma de introducción, ya que así nos ayudará mejor a recordar lo que ya sabemos y llegar al diagnóstico.

          La Organización Mundial de la Salud agrupa estas lesiones según el tejido que intentan reproducir, clasificándolas en:

I –  Tumores que forman tejido óseo

       Benigno:  Osteoma – Osteoma osteoide – Osteoblastoma

       Intermedio :  Osteoblastoma agresivo

       Maligno :  Osteosarcoma central – Paróstico – Perióstico – Alto grado

II –  Tumores formadores de cartílago

       Benigno :  Condroma (encondroma) – Osteocondroma – Condroblastoma – Fibroma condromixoide

       Maligno :  Primario – Secundario – Yuxtacortical – Mesenquimatoso – Desdiferenciado – Condrosarcoma de células claras

III –  Tumores de Células Gigantes   (TCG) (Osteoclastoma)

IV –  Tumores de Médula Ósea

         Maligno :  Sarcoma de Ewing – Linfoma linfocítico – Mieloma de plasmocitos – PNET

V –  Tumores Vasculares

        Benigno :  Hemangioma – Linfangioma – Tumor glómico

        Intermedio :  Hemangioendotelioma – Hemangiopericitoma

       Maligno :  angiosarcoma

VI –  Tumores del Tejido Conectivo

         Benigno :  Fibroma – Lipoma – Fibrohistiocitoma

         Maligno :  Fibrosarcoma – Liposarcoma – Fibrohistiocitoma maligno – Leiomiosarcoma – Sarcoma indiferenciado

VII –  Otros tumores

           Benigno :  Schwannoma – Neurofibroma

           Maligno :  Cordoma – Adamantinoma de huesos largos.

VIII –  Tumores metastásicos en el hueso

            Carcinomas: mama, próstata, pulmón, tiroides, riñón, neuroblastoma, melanoma, etc.

IX –  Lesiones pseudotumorales

         Quiste óseo simple (COS)

         Quiste óseo aneurismático (AOC)

         Quiste óseo yuxtaarticular (ganglio intraóseo)

         Defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante)

         displasia fibrosa

         Granuloma eosinofílico

        “Miositis osificante”

        Tumor marrón del hiperparatiroidismo

        Quiste epidermoide intraóseo

        Granuloma reparativo de células gigantes

         Todas estas lesiones mencionadas tienen  particularidades clínicas ,  características imagenológicas y  aspectos histológicos  que necesitan ser analizados en conjunto para correlacionar cada una de ellas.

         Esto es fundamental, ya que podemos tener lesiones radiológica y/o histológicamente similares pero con diagnósticos diferentes.

         Por lo tanto, los estudios de imagen y la histología siempre deben correlacionarse con el cuadro clínico, para el correcto diagnóstico.

EXEMPLO 1: Clínica = adolescente, dor, calor, tumor , circulação colateral ("abscesso"), na região metafisária dos ossos longos. Imagem= lesão de limites imprecisos, agressiva, heterogênea, produtora de tecido ósseo na metáfise. Patologia: células malignas semelhantes à osteoblastos, condroblastos, fibroblastos ou teleangiectásico = OSTEOSSARCOMA.
EJEMPLO 1: Clínica = adolescente, dolor, calor, tumor, circulación colateral ("absceso"), en la región metafisaria de huesos largos. Imagen= lesión de límites imprecisos, agresiva, heterogénea, productora de tejido óseo en la metáfisis. Patología: células malignas similares a osteoblastos, condroblastos, fibroblastos o teleangiectásicas = OSTEOSARCOMA.
EXEMPLO 1: Lesão de limites imprecisos, agressiva, heterogênea, produtora de tecido ósseo, na região metafisária dos ossos longos em adolescente é a identidade do OSTEOSSARCOMA.
EJEMPLO 1: Una lesión de límites imprecisos, agresiva, heterogénea, productora de tejido óseo, en la región metafisaria de huesos largos en adolescentes es la identidad de OSTEOSSARCOMA.

En este ejemplo, si el diagnóstico de la biopsia es condrosarcoma, fibrosarcoma o quiste óseo aneurismático, el médico que maneja el caso debe revisarlo con el equipo multidisciplinario o de patología.

Es posible que la biopsia no muestre tejido óseo recién formado y, por lo tanto, no diagnosticará el osteosarcoma condroblástico ni el osteosarcoma fibroblástico, ni el osteosarcoma teleangiectásico.

Cuando el patólogo no tiene datos sobre la historia, el examen físico y las imágenes del paciente, se limita al material que recibió, que es una muestra del tumor. Si tienes acceso a estos datos podrás realizar el diagnóstico correcto, sin necesidad de repetir la biopsia.

La repetición de la biopsia retrasa el tratamiento, aumenta la agresión local y no garantizará la obtención de una muestra con tejido óseo neoformado.

El patólogo no se equivocará si hace el informe sólo con el diagnóstico de lo que está en la diapositiva, cuando no conoce los datos y exámenes del paciente.

Pero el médico que lleva el caso cometerá un gran error si no aclara el caso, pues es él quien tiene todos los datos del paciente, cuadro clínico, historia, examen físico, pruebas de laboratorio y de imagen.

Para o diagnóstico dos tumores ósseos é preciso fazer a correlação entre a clinica, a radiologia e a anatomia patológica.
Para diagnosticar los tumores óseos es necesario hacer una correlación entre la clínica, la radiología y la anatomía patológica.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Fraturas em Crianças

Niños con afecciones óseas

Fracturas en niños con afecciones óseas preexistentes

Cuando hablamos de “fracturas patológicas en niños”, es fundamental aclarar que la fractura en sí no es patológica, sino que el hueso puede presentar una serie de cambios, como estructurales, metabólicos, displásicos o infecciosos. Por lo tanto, es más exacto referirse al hueso como patológico, no a la fractura en sí. Dentro de este contexto, nos centraremos en las fracturas que ocurren en niños con afecciones óseas preexistentes.

Este capítulo tiene como objetivo abordar más específicamente las fracturas que se desarrollan en niños con tales afecciones. Es importante resaltar que el alcance de este tema es amplio, lo que nos lleva a definir los temas a tratar.

Decidimos no incluir en este capítulo las fracturas relacionadas con procesos infecciosos o trastornos metabólicos, como el raquitismo o la osteopsatirosis. En cambio, nos centraremos en las fracturas por estrés, considerando el diagnóstico diferencial, así como en aquellas que surgen de lesiones óseas tumorales o pseudotumorales preexistentes.

Las fracturas por estrés son particularmente relevantes debido a su naturaleza y los desafíos asociados con el diagnóstico y el tratamiento. Además, las fracturas resultantes de lesiones óseas tumorales o pseudotumorales requieren un abordaje especializado para garantizar un tratamiento adecuado y el mejor pronóstico posible.

Por ello, al delinear este capítulo buscamos brindar una visión integral de las fracturas en niños con afecciones óseas preexistentes, destacando los aspectos más relevantes para su comprensión y manejo clínico.

  • Tumores óseos benignos:

Entre las lesiones tumorales benignas de la infancia, que con mayor frecuencia pueden provocar fracturas, destacamos el osteoblastoma y el condroblastoma.

Osteoblastoma – 

El osteoblastoma es un tumor óseo localmente agresivo que en huesos largos tiene una localización metafisaria, inicialmente cortical y excéntrica. Esta lesión, al ser localmente agresiva, con gran destrucción de la estructura ósea, provoca microfracturas, por erosión del hueso cortical (figs. 1 y 2). La destrucción progresiva de la corteza predispone a la fractura completa, cuando la afectación supera el cincuenta por ciento de la circunferencia ósea. La fractura de esta lesión facilita la diseminación local, dificultando el tratamiento oncológico, que requiere reconstrucciones elaboradas y limita la recuperación funcional (figs. 3 y 4). 

Figura 1 – aspecto clínico de osteoblastoma do primeiro metacarpeano. Fig. 2 – lesão insuflativa, com erosão da cortical e microfraturas.
Figura 1 – aspecto clínico del osteoblastoma del primer metacarpiano. Fig. 2 – Lesión por insuflación, con erosión cortical y microfracturas.
Figura 3 – agressividade local com grande destruição da estrutura óssea, sendo necessária a reconstrução com enxerto autólogo do ilíaco, apesar da baixa idade. Fig. 4 – aspecto clínico e funcional, pós-operatório.
Figura 3 – agresividad local con gran destrucción de la estructura ósea, requiriendo reconstrucción con injerto ilíaco autólogo, a pesar de su corta edad. Fig. 4 – aspecto clínico y funcional, postoperatorio.
El osteoblastoma del pedículo espinal puede causar escoliosis analgésica, debido al dolor del proceso tumoral o de la fractura (fig. 5 y 6).
Figura 5 – escoliose antálgica devido à osteoblastoma. Fig. 6 – fratura do pedículo pelo tumor ósseo.
Figura 5 – Escoliosis antálgica por osteoblastoma. Fig. 6 – fractura del pedículo provocada por el tumor óseo.

Condroblastoma –

El condroblastoma afecta la región epifisaria de los huesos largos en crecimiento (figs. 7 y 8) y, con menor frecuencia, la porción apofisaria (figs. 9 y 10).

Figura 1 – condroblastoma epifisário do fêmur.
Figura 1 – Condroblastoma epifisario de fémur.
Figura 2– erosão da cartilagem articular.
Figura 2– erosión del cartílago articular.
3 – condroblastoma da apófise do grande trocânter. Fig. 4 – aumento significativo da lesão, com fratura arrancamento do grande trocânter.
3 – condroblastoma de la apófisis del trocánter mayor. Fig. 4 – aumento significativo de la lesión, con fractura por desgarro del trocánter mayor.

Este tumor óseo provoca reabsorción de la epífisis (o apófisis), erosión de la corteza ósea e invasión articular, dando lugar a artralgia, que puede provocar deformidad y fractura por hundimiento articular.

El tratamiento tanto del osteoblastoma como del condroblastoma es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible, ya que estas lesiones, a pesar de ser histológicamente benignas, progresan rápidamente hasta la destrucción de la estructura ósea local.

La mejor indicación para evitar la recurrencia local es la resección segmentaria. Sin embargo, debido a la localización articular del condroblastoma, es preferible proporcionar un acceso quirúrgico adecuado a cada región, como en este ejemplo que afecta a la región posteromedial de la cabeza femoral (fig. 11), para realizar un cuidadoso legrado intralesional, seguido de adyuvante local, como fenol, nitrógeno líquido o electrotermia (fig. 12), para posteriormente rellenar la cavidad con un injerto óseo autólogo, restaurando la anatomía de la región (fig. 13) y restableciendo la función (figs 14 y 15) . 

Figura 7 – via de acesso à região póstero-medial da cabeça femoral.
Figura 7 – vía de acceso a la región posteromedial de la cabeza femoral.
Figura 8 – curetagem intralesional, seguida de eletrotermia.
Figura 8 – Legrado intralesional, seguido de electrotermia.
Figura 9 – enxerto ósseo autólogo já integrado. Fig. 10 – Função de flexão com carga dos quadris.
Figura 9 – injerto óseo autólogo ya integrado. Fig. 10 – Función de flexión de carga de las caderas.
Figura 11 Abdução do quadril, após um ano da cirurgia.
Figura 11 Abducción de cadera, un año después de la cirugía.

El condroblastoma, a pesar de ser una lesión benigna, además de la recurrencia local, puede evolucionar a metástasis pulmonares (fig. 16 y 17) que permanecen histológicamente benignas, lo que hace controvertida la indicación de quimioterapia adicional.

Figura 12 – radiografia do tórax, com múltiplos nódulos.
Figura 12 – radiografía de tórax, con múltiples nódulos.
Figura 13 – tomografia do tórax, com treze anos de evolução.
Figura 13 – Tomografía de tórax, con trece años de evolución.

 En nuestra experiencia tuvimos dos casos de osteoblastoma y un caso de condroblastoma con enfermedad pulmonar secundaria. En este caso de condroblastoma se realizó toracotomía y se encontraron numerosos nódulos pulmonares, que persisten hasta el día de hoy. Este paciente, en el momento del diagnóstico de metástasis, presentaba osteopatía pulmonar hipertrófica. No realizó ningún tratamiento complementario y se encuentra asintomático hasta el día de hoy, trece años después (fig. 18 y ’19) y quince años después de la cirugía (fig. 20 y 21).

Figura 14 – Abdução apos 8 anos. Fig. 15 – Fexão com carga após 13 anos.
Figura 14 – Abducción después de 8 años. Fig. 15 – Flexión cargada después de 13 años.
Figura 16 – Abdução após 15 anos. Fig. 17 Flexão com carga após quinze anos da cirurgia.
Figura 16 – Abducción después de 15 años. Fig. 17 Flexión con peso quince años después de la cirugía.
    • Tumores óseos malignos:

    Las neoplasias óseas malignas más frecuentes en la infancia son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, que deben diagnosticarse al inicio de los síntomas, ya que provocan dolor y un tumor palpable y deben tratarse tempranamente.

    Osteosarcoma –

    En nuestro país no es raro que el osteosarcoma se presente con una fractura en el momento del diagnóstico (figs. 22 y 23).  

Figura 22 – osteossarcoma da metáfise distal do fêmur. Fig. 23 – fratura e disseminação local ao diagnóstico.
Figura 22 – Osteosarcoma de la metáfisis distal del fémur. Fig. 23 – fractura y diseminación local al diagnóstico.
En estas situaciones, el control oncológico local puede requerir cirugía ablativa, siendo la giroplastia de Van-Ness (figs. 24 y 25) una alternativa a considerar.
Figura 24 – incisão rombóide para a cirurgia de Van-Ness.
Figura 24 – incisión romboide para cirugía de Van-Ness.
Figura 25 – ressecção ampla, com margem oncológica, preservando-se o feixe vasculo-nervoso.
Figura 25 – resección amplia, con margen oncológico, preservando el haz vascular-nervioso.
Esta cirugía es una amputación provisional que cambia la función del tobillo. Esta sufre una rotación de 180 grados y actuará como si fuera la rodilla, con el objetivo de transformar una amputación a la altura del muslo en una amputación “por debajo de la rodilla”. Funcionalmente actúa como si se tratara de una amputación de la pierna, con el soporte terminal del calcáneo y sin necesidad de una “rodilla” mecánica (figs. 26 y 27). Es necesario fabricar ortesis especiales que se ajusten al paciente (fig. 28 y 29). Existe la necesidad de apoyo social y psicológico para el éxito de este procedimiento, poco aceptado y por tanto poco recomendado en nuestro país.
Figura 26 – giroplastia de Van-Ness, apoio terminal no calcâneo. Fig. 27 – a contratura dos ísquio tibiais, suturados nos flexores dorsais do tornozelo, realizam a flexão.
Figura 26 – Giroplastia de Van-Ness, soporte terminal en calcáneo. Fig. 27 – la contractura del isquion tibial, suturada a los flexores dorsales del tobillo, realiza la flexión.
Figura 28 – a contratura do quadríceps, suturado no tendão calcâneo, realiza a extensão do “neo joelho”. Fig. 29 – órteses especiais para adaptação. Há necessidade de fisioterapia especializada e apoio psicológico e social ao paciente e aos familiares.
Figura 28 – contractura del cuádriceps, suturada al tendón de Aquiles, extiende la “neo rodilla”. Fig. 29 – ortesis especiales para adaptación. Existe la necesidad de fisioterapia especializada y apoyo psicológico y social para el paciente y su familia.

Sarcoma de Ewing – 

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno que puede confundirse con osteomielitis y diagnosticarse tras una fractura (figs. 30 a 36).  

Figura 30 – Sarcoma de Ewing após fratura e quimioterapia. Fig. 31 – Ressecção do tumor ósseo e reconstrução biológica com enxerto ósseo autólogo.
Figura 30 – Sarcoma de Ewing después de fractura y quimioterapia. Fig. 31 – Resección del tumor óseo y reconstrucción biológica con injerto óseo autólogo.
Figura 32 – Reconstrução com fíbula e enxerto autólogo de crista ilíaca.
Figura 32 – Reconstrucción con peroné e injerto autólogo de cresta ilíaca.
Figura 33 – Pós operatório de dois meses, em quimioterapia adjuvante. Fig. 34 – Após três anos.
Figura 33 – Dos meses postoperatorio, en tratamiento con quimioterapia adyuvante. Fig. 34 – Después de tres años.
Figura 35 – Após onze anos da cirurgia. Fig. 36 – Após 22 anos do tratamento.
Figura 35 – Once años después de la cirugía. Fig. 36 – Después de 22 años de tratamiento.

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En los niños, los casos de neoplasias malignas que provocan fracturas son, afortunadamente, raros.

Lesiones óseas pseudotumorosas:

Las lesiones óseas que con mayor frecuencia acompañan a las fracturas en niños son las lesiones pseudotumorales, con énfasis en los quistes óseos simples, quistes óseos aneurismáticos, displasia fibrosa y granulomas eosinofílicos, en este orden de frecuencia.

Granuloma eosinofílico –

El granuloma eosinofílico se presenta como una afección inflamatoria local y una lesión con rarefacción ósea acompañada de una reacción perióstica laminar espesa, que es una característica radiológica de benignidad. Otro aspecto del granuloma eosinofílico es que presenta una zona de enrarecimiento del hueso sin su correspondiente afectación extraósea (fig. 37), distinguiéndolo del sarcoma de Ewing, que es el tumor que más tempranamente presenta un tumor extracortical. .

El granuloma eosinofílico puede presentarse con un cuadro clínico de fractura cuando afecta la columna vertebral donde se produce una fractura en cuña del cuerpo vertebral, descrita como vértebra plana de Calvé (fig. 38). En esta situación, esta lesión puede progresar hasta la curación espontánea, pudiendo incluso producirse la restauración del cuerpo vertebral.

Otras localizaciones donde pueden producirse microfracturas son cuando afectan a la región supraacetabular (fig. 39), o en zonas de carga como la porción metafisaria proximal del fémur (fig. 40), debido a la erosión cortical medial. .  

37 – reação periosteal lamelar grossa em granuloma eosinófilo. Não há lesão extra-óssea. Fig. 38 – vértebra plana de Calvé (fratura acunhamento do corpo vertebral em granuloma eosinófilo).
37 – reacción perióstica laminar gruesa en granuloma eosinofílico. No hay lesión extraósea. Fig. 38 – Calvé plano vértebra (fractura en cuña del cuerpo vertebral en granuloma eosinofílico).
Figura 39 – granuloma eosinófilo do ilíaco – fratura afundamento do acetábulo. Fig. 40 – Fratura incompleta da cortical medial do fêmur, devido à granuloma eosinófilo.
Figura 39 – granuloma eosinofílico de la ilíaca – fractura por hundimiento del acetábulo. Fig. 40 – Fractura incompleta de la corteza medial del fémur, por granuloma eosinofílico.

Esta lesión responde bien al tratamiento quirúrgico de legrado simple, siendo excepcional la necesidad de añadir un injerto óseo.

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Displasia fibrosa –

La displasia fibrosa es una lesión pseudotumoral que con mayor frecuencia conduce a deformidad ósea. Sin embargo, cuando afecta al fémur, puede provocar una deformidad previa, en forma de cayado de pastor, característica de esta patología, con la consiguiente fractura (fig. 41). La región del cuello femoral con displasia fibrosa a menudo desarrolla una fractura, incluso sin deformidad previa (fig. 42). 

Para corregir el defecto es necesario raspar la lesión, rellenarla con injerto óseo autólogo y osteotomías correctoras de la deformidad (fig. 43). Una fractura en esta localización puede ser de difícil resolución, debido a la dificultad de consolidación por el aspecto displásico del hueso (fig. 44), provocando recurrencia de la enfermedad y deformidad.

Figura 41 – Deformidade em cajado de pastor, seguida de fratura. Fig. 42 – fratura do colo femoral, em displasia fibrosa, sem deformidade prévia.
Figura 41 – Deformidad en un cayado de pastor, seguida de fractura. Fig. 42 – fractura de cuello femoral, en displasia fibrosa, sin deformidad previa.
Figura 43 – osteotomia corretiva, com enxerto autólogo. Fig. 44 – doença poli cística do colo femoral, por displasia fibrosa.
Figura 43 – osteotomía correctiva, con injerto autólogo. Fig. 44 – Enfermedad poliquística del cuello femoral, por displasia fibrosa.
La displasia fibrosa puede ser poliostótica (fig. 45) y formar parte del síndrome de MacCune-Albhright, caracterizado por displasia fibrosa, pubertad precoz y manchas cutáneas (fig. 46). Las fracturas pueden ocurrir incluso sin un traumatismo significativo, debido a la fragilidad de los huesos (fig. 47).
Figura 45 – lesão no fêmur, por displasia fibrosa.
Figura 45 – lesión del fémur, por displasia fibrosa.
Figura 46 – Mancha café com leite, em síndrome de MacCune-Albhright.
Figura 46 – Mancha café con leche, en el síndrome de MacCune-Albhright.
Figura 47 – Fratura da ulna, devido à displasia fibrosa.
Figura 47 – Fractura de cúbito, por displasia fibrosa.
Esta enfermedad tiende a estabilizarse después de la pubertad (fig. 48 y 49), pero en ocasiones son necesarios varios procedimientos quirúrgicos durante el crecimiento (fig. 50 y 51) para evitar deformidades compensatorias y lograr un tratamiento exitoso.
48 – recidiva da deformidade, em síndrome da Albright .
48 – recurrencia de la deformidad, en el síndrome de Albright.
Figura 49 – criança em desenvolvimento com recidiva .
Figura 49 – niño en desarrollo con recaída.
Figura 50 – nova recidiva da deformidade, necessidade de reoperação .
Figura 50 – nueva recurrencia de la deformidad, necesidad de reoperación.
Figura 51 – estabilização da doença displásica após a adolescência .
Figura 51 – estabilización de la enfermedad displásica después de la adolescencia.

La displasia fibrosa también puede formar parte de la pseudoartrosis congénita, que afecta con mayor frecuencia al tercio distal de la tibia, pero puede presentarse en otras localizaciones como el tercio proximal de la tibia (figuras 52, 53 y 54), con todas las dificultades para alcanzarla. si es consolidación.

Figura 52 – Deformidade proximal da tíbia em displasia fibrosa. Fig. 53 – Fratura
Figura 52 – Deformidad tibial proximal en displasia fibrosa. Figura 53 – Fractura
Figura 54 – Aspecto cirúrgico do foco displásico de pseudo-artrose, em displasia fibrosa.
Figura 54 – Aspecto quirúrgico del foco displásico de la pseudoartrosis, en la displasia fibrosa.

La pseudoartrosis congénita es una afección que merece ser estudiada en un capítulo aparte.

Quiste óseo aneurismático –

El quiste óseo aneurismático, también llamado quiste hemático multilocular, es una lesión de rarefacción ósea insuflativa llena de líquido serosanguinolento, intercalada con espacios de tamaño variable y separada por septos de tejido conectivo que contienen trabéculas de tejido óseo o osteoide y células gigantes ostoclásticas (figs. 55 y 56).

Figura Figura 55 – Cisto ósseo aneurismático da tíbia. As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expandem e insuflam a cortical.
Figura Figura 55 – Quiste óseo aneurismático de la tibia. Los depósitos se presentan en distintos números y tamaños, agrupándose y provocando erosión de las trabéculas óseas, que expanden e inflan la corteza.
Figura Figura 56 – A tomografia revela área radiolucente; erosão óssea; afilamento da cortical e insuflação. sem focos de calcificação.
Figura Figura 56 – La tomografía revela un área radiolúcida; erosión ósea; adelgazamiento cortical e inflación. sin focos de calcificación.

El paciente generalmente presenta dolor leve en el sitio de la lesión, cuando el hueso afectado es superficial, y se pueden observar signos inflamatorios como aumento de volumen y calor. Generalmente, el paciente correlaciona la aparición de los síntomas con algún trauma.  

En la evolución puede haber un aumento lento, progresivo o rápidamente expansivo. Afecta a cualquier hueso, con mayor frecuencia a los miembros inferiores, tibia (figs. 57 y 58) y fémur representando el 35% de los casos.

Figura Figura 57 – COA metafisário da tíbia com insuflação da cortical, erodindo a placa de crescimento.
Figura Figura 57 – AOC metafisaria de la tibia con inflación cortical, erosionando la placa de crecimiento.
Figura Figura 58 – aspecto homogênio com erosão da cortical
Figura Figura 58 – apariencia homogénea con erosión cortical

Las vértebras también se ven afectadas por esta lesión, incluido el sacro. En la pelvis, la rama iliopúbica es la más frecuentemente afectada. Pueden imitar síntomas articulares cuando llegan a la epífisis. El compromiso en la columna puede provocar síntomas neurológicos compresivos, aunque en la mayoría de los casos afecta a las estructuras posteriores.

         El tratamiento de elección ha sido la resección marginal o legrado intralesional, seguido de relleno de la cavidad con injerto autólogo u homólogo, cuando sea necesario. La cavidad también se puede rellenar con metilmetacrilato, aunque preferimos utilizar un injerto autólogo cuando sea posible, al tratarse de una lesión benigna. Algunos autores asocian el tratamiento adyuvante intralesional con la aplicación de fenol, electrotermia o crioterapia. En los quistes óseos aneurismáticos clásicos, no veo el sentido de esta terapia, que, sin embargo, debería aplicarse cuando el cirujano encuentra un área “sospechosa” que no fue detectada en las imágenes. Si se trata de tumores benignos antes mencionados, que pueden acompañarse de áreas de quiste óseo aneurismático, la terapia adyuvante local será beneficiosa.

Algunos segmentos óseos como los extremos del peroné, clavícula, costilla, tercio distal del cúbito, radio proximal, etc. se pueden resecar, sin necesidad de reconstrucción.

En otras situaciones podemos necesitar reconstrucciones segmentarias con injertos óseos libres o incluso vascularizados o reconstrucciones articulares con prótesis en casos avanzados con afectación articular importante. En la columna, tras la resección de la lesión, puede ser necesaria una artrodesis para evitar la inestabilidad.

La radioterapia debe evitarse por el riesgo de malignidad, sin embargo puede estar indicada para el control evolutivo de lesiones en localizaciones de difícil acceso, como la columna cervical, por ejemplo, u otras situaciones en las que no se recomienda la reintervención quirúrgica.

La embolización como terapia aislada es controvertida. Sin embargo, se puede utilizar antes de la operación para minimizar el sangrado durante la cirugía. Esta práctica es más utilizada en casos de difícil acceso, aunque no siempre se consigue su eficacia. En casos aislados se ha descrito infiltración con calcitonina con resultados satisfactorios.

Puede ocurrir una recurrencia, ya que se desconoce el fenómeno que causó el quiste y no podemos garantizar que la cirugía lo haya reparado. La tasa de recurrencia puede alcanzar el treinta por ciento de los casos.

Quiste óseo simple –

Un quiste óseo simple es una lesión pseudotumoral que puede ocurrir en cualquier parte del esqueleto y que con mayor frecuencia se presenta con fractura (figuras 59 a 64).

Figura 59 – fratura metafisária do úmero em C.O.S..
Figura 59 – fractura metafisaria del húmero en COS.
Figura 60 – microfratura do rádio em C.O.S..
Figura 60 – microfractura del radio en COS.
Figura 61 – fratura infracção do acetábulo em C.O.S..
Figura 61 – Fractura por infracción del acetábulo en COS.
Figura 62 – Fratura completa do colo femoral em C.O.S..
Figura 62 – Fractura completa del cuello femoral en COS.
Figura 63 – Fratura do fêmur em C.O.S..
Figura 63 – Fractura de fémur en COS.
Figura 64 – Fratura da tíbia, após entorse em C.O.S..
Figura 64 – Fractura de tibia, después de esguince por COS.

Un quiste óseo simple en ocasiones puede diagnosticarse por un aumento de volumen, pero cuando presenta un síntoma doloroso, generalmente se relaciona con microfracturas o muchas veces con una fractura completa.

            El húmero es el hueso más afectado. Las microfracturas pueden eventualmente proporcionar una “cura” parcial en algunas áreas del quiste y con el crecimiento la metáfisis se aleja de la lesión, que comienza a ocupar la zona diafisaria (fig. 65 y 66). Esta progresión hacia la diáfisis puede ocurrir de forma asintomática y puede ocurrir de forma aguda una nueva manifestación clínica dolorosa (fig. 67).

Figura 65 – Cisto ósseo metafisário do úmero.
Figura 65 – Quiste óseo metafisario del húmero.
Figura 66 – cicatrização da região metafisária, crescimento ósseo e deslocamento diafisário da lesão remanescente.
Figura 66 – curación de la región metafisaria, crecimiento óseo y desplazamiento diafisario de la lesión remanente.
Figura 67 – aumento da lesão e fratura.
Figura 67 – aumento de lesiones y fracturas.
Los quistes óseos en niños mayores y alejados de la placa de crecimiento se consideran quistes maduros, que pueden curarse con diferentes métodos de tratamiento, incluso después de la aparición de una fractura (fig. 68 a 71).
Figura 68 – COS da fíbula. Fig. 69 – Fratura em COS.
Figura 68 – COS del peroné. Fig. 69 – Fractura en COS.
Figura 70 crescimento ósseo metafisário e “migração” da lesão em direção à diáfise. Fig. 71 Cicatriz de COS que foi distanciando-se da placa de crescimento que teve cura expontânea.
Figura 70 crecimiento óseo metafisario y “migración” de la lesión hacia la diáfisis. Fig. 71 Cicatriz de COS que se desmarcó de la placa de crecimiento y que curó espontáneamente.

En estas situaciones, el tratamiento adoptado debe ser el adecuado al hueso y a la fractura en cuestión, pudiendo ser cerrado o abierto, dependiendo únicamente de las necesidades específicas de la fractura la indicación de relleno con injerto óseo, cuando esté indicado el tratamiento quirúrgico. . 

En los quistes óseos maduros, la fractura completa provoca una gran descompresión de la lesión y se puede conseguir simultáneamente la consolidación y curación de la lesión. Sin embargo, en algunos casos, es necesario un tratamiento adicional del quiste, después de la consolidación de la fractura, cuando se elige el tratamiento cerrado (fig. 72 a 78).

Figura 72 – Fratura diafisária do úmero, em cisto ósseo maduro (cisto distante da placa de crescimento em adolescente). Fig. 73 – Consolidação após imobilização com tipóia.
Figura 72 – Fractura diafisaria del húmero, en quiste óseo maduro (quiste distante de la placa de crecimiento en un adolescente). Fig. 73 – Consolidación tras la inmovilización con cabestrillo.
Figura 74 – Refratura. Fig. 75 – Novo tratamento incruento.
Figura 74 – Refractura. Fig. 75 – Nuevo tratamiento incruento.
Figura 76 – Consolidação e persistência de áreas císticas.
Figura 76 – Consolidación y persistencia de áreas quísticas.
Figura 77 Calo de fratura e áreas císticas.
Figura 77 Callo de fractura y áreas quísticas.
Figura 78 – Função após múltiplas fraturas.
Figura 78 – Función después de múltiples fracturas.
En nuestra técnica de infiltración habitualmente evaluamos la cavidad inyectando contraste, con el objetivo de verificar si el quiste es unicameral o si presenta septos formando espacios que requerirían un abordaje individual. Se comenzó a observar mediante radioscopia la presencia de flujo vascular contrastado al inyectar contraste en el quiste. Creemos que existe un pseudoaneurisma intraóseo que al girar provoca erosión quística (fig. 79 a 86).
Figura 79 – Diagnóstico do cisto após fratura proximal do fêmur. Fig. 80 – Tratamento incruento, com tração cutânea por seis semanas
Figura 79 – Diagnóstico del quiste tras una fractura de fémur proximal. Fig. 80 – Tratamiento sin sangre, con tracción cutánea durante seis semanas.
Figura 81 – Consolidação da fratura, com cura parcial da lesão cística. Fig. 82 – Tratamento do cisto remanescente com infiltração. Observa-se contraste evidenciando a presença vascular na fisiopatologia desta lesão.
Figura 81 – Consolidación de la fractura, con consolidación parcial de la lesión quística. Fig. 82 – Tratamiento del quiste restante con infiltración. Se observa contraste, destacando la presencia vascular en la fisiopatología de esta lesión.
Figura 83 – Cisto ósseo consolidado, após fratura e tratamento com infiltração. Presença de lesões císticas remanescentes.
Figura 83 – Quiste óseo consolidado, después del tratamiento de fractura e infiltración. Presencia de lesiones quísticas restantes.
Figura 84 – COS da patela, corte sagital.
Figura 84 – COS de la rótula, sección sagital.
Figura 85– cisto unicameral da patela, corte axial.
Figura 85– quiste unicameral de rótula, sección axial.
Figura 86 – contraste demonstra a alteração vascular, com verdadeiras fístulas arterio- venosas na fisiopatologia.
Figura 86 – el contraste demuestra la alteración vascular, con verdaderas fístulas arteriovenosas en la fisiopatología.

Algunas localizaciones, como el cuello femoral, merecen especial atención y preferiblemente deben operarse antes de que se produzca una fractura (fig. 87 y 88).

Figura 87 – Cisto ósseo simples no colo femoral, antes da fratura. Fase de tratamento mais simples
Figura 87 – Quiste óseo simple en cuello femoral, antes de la fractura. Fase de tratamiento más sencilla
Figura 88 – Fratura do colo femoral em cisto ósseo
Figura 88 – Fractura del cuello femoral en un quiste óseo
El tratamiento de esta lesión tras una fractura requiere una planificación específica y compleja para tener éxito (fig. 89 a 94).
Figura 89 – Preparo do orifício da placa angulada.
Figura 89 – Preparación del orificio de la placa en ángulo.
Figura 90 – Orifício adaptado para permitir orientação do parafuso paralelo à lâmina.
Figura 90 – Orificio adaptado para permitir la orientación del tornillo paralelo a la hoja.
Figura 91 – Preparação do enxerto.
Figura 91 – Preparación del injerto.
Figura 92 – redução da fratura, posicionamento do enxerto e fixação.
Figura 92 – reducción de fractura, posicionamiento y fijación del injerto.
Figura 93 – pós-op um ano.
Figura 93 – un año después de la operación.
Figura 94 – rx perfil. Fig. 95 – função após 1 ano.
Figura 94 – radiografía de perfil. Fig. 95 – funcionamiento después de 1 año.

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Fractura por estrés –

 Las fracturas por estrés merecen especial atención en este artículo tanto por ser más frecuentes de lo reportado en la literatura, ya que muchos casos pasan desapercibidos, como por el aspecto florido que presentan los estudios de imagen, dificultando el diagnóstico diferencial.

El niño se queja de dolor, normalmente tras el esfuerzo físico, que al ser leve acaba resolviendo espontáneamente.

Sin embargo, se puede consultar a un ortopedista y, al solicitar una radiografía, sorprenderse con una reacción perióstica en la región metafisaria en un paciente en crecimiento.

La preocupación por la posibilidad de osteomielitis, granuloma eosinofílico, osteosarcoma o sarcoma de Ewing está justificada, pero es necesario tener en cuenta aspectos clínicos, como tiempo de evolución, factores de mejoría, apariencia local, para no complicar este diagnóstico, que es  clínico  .

Figura 96 – dor há um mês .
Figura 96 ​​– dolor durante un mes.
Figura 97 – reação periosteal.
Figura 97 – reacción perióstica.
La realización de otras pruebas como el mapeo óseo (fig. 98) y la tomografía computarizada (fig. 99) confirman la existencia de la lesión, pero pueden no ser suficientes para aclarar el diagnóstico.
Figura 98 –hipercaptação.
Figura 98 – hipercaptura.
Figura 99 – TC com produção de osso
Figura 99 – TC con producción ósea

Es necesario evaluar y preguntarse: ¿  en el tiempo que llevó realizar estas pruebas no hubo mejoría clínica?

La resonancia magnética es un examen que debe interpretarse con mucho cuidado, ya que la fractura provoca un edema intra y extraóseo que puede asustar a las personas menos experimentadas.

Debemos observar el detalle de los dos puntos de baja señal del callo de fractura en la corteza lateral y medial en la figura 100 así como el punto de baja señal del callo óseo en la corteza posterior en la figura 101.

Figura 100 – RM em fratura de stress.
Figura 100 – Resonancia magnética en fractura por estrés.
Figura 101 – Baixo sinal do calo ósseo
Figura 101 – Señal baja del callo óseo

El proceso inflamatorio de la fractura, con marcada hemorragia y edema, es extenso. La histología del callo de fractura puede simular un osteosarcoma. Se conoce un caso de amputación por diagnóstico erróneo de osteosarcoma en un paciente con fractura por estrés.

            La observación durante dos o tres semanas es fundamental para un diagnóstico preciso y no se considera una mala práctica, ni siquiera en el caso de neoplasias. La radiografía tomada tres semanas después mostró la fractura por estrés (fig. 102 y 103) y el cuadro clínico con mejoría de los síntomas y reducción del edema reafirma el diagnóstico. La clínica es soberana. 

Figura 102 – Rx após 3 semanas.
Figura 102 – Rx después de 3 semanas.
Figura 103 – A linha da fratura é nítida.
Figura 103 – La línea de fractura es clara.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Fratura em osso patológico

Fractura ósea patológica

Fractura ósea patológica

Fratura em osso patológico. Em nossa experiência dedicada ao estudo e tratamento de pacientes com doenças ósseas, vivenciamos inúmeros casos de fraturas que ocultavam doenças não diagnosticadas.

Fractura ósea patológica. En nuestra experiencia dedicada al estudio y tratamiento de pacientes con enfermedades óseas, hemos vivido numerosos casos de fracturas que ocultaban enfermedades no diagnosticadas.

Fractura ósea patológica. La denominación simplificada de “fractura patológica” no es apropiada, ya que toda fractura es un proceso patológico. Es correcto utilizar el término: fractura ósea patológica,  que con mayor frecuencia se relaciona con neoplasias, ya sean primitivas o metastásicas.

Los procesos patológicos que pueden provocar fracturas se clasifican en displasias óseas, trastornos circulatorios, cambios degenerativos, inflamatorios e infecciosos o neoplásicos.

Para el correcto diagnóstico es necesario considerar los aspectos clínicos del paciente, mecanismos de fractura, aspectos imagenológicos, de laboratorio y anatomopatológicos.

Las fracturas óseas, que ocultan procesos patológicos no diagnosticados, pueden provocar un tratamiento ortopédico inadecuado.

Los organizaremos didácticamente dentro de los cinco capítulos de Patología General, a saber: disgenesias o displasias, procesos degenerativos, trastornos circulatorios, inflamaciones y enfermedades neoplásicas.

  • DISPLASIAS ÓSEAS:

–  dis  (del griego = alteración),  plasien  (= forma). Cualquier cambio en la morfología ósea, ya sea congénito o hereditario, puede provocar deformidades y/o fracturas. Debido a la frecuencia y polimorfismo de los cambios anatómicos que presentan, destacamos los siguientes:

1 –  Osteopsatirosis u Osteogénesis imperfecta:

En cualquiera de sus manifestaciones, en la clasificación de Rubin, es una enfermedad hereditaria que predomina en la diáfisis de los huesos largos y determina cambios en la morfología ósea por deficiente aposición ósea subperióstica. El crecimiento óseo longitudinal se produce al nivel de la línea epifisaria, donde el cartílago se transforma en tejido óseo. Sin embargo, el crecimiento transversal depende de la resorción endóstica y de la aposición ósea subperióstica. El fallo de este mecanismo de modelado en los huesos provoca un deterioro del crecimiento en dirección transversal. Debido a esta patogénesis, los huesos se vuelven muy delgados y frágiles, sujetos a frecuentes fracturas. 

Figura 1 – Radiografias com múltiplas fraturas, calos exuberantes e deformidades, freqüentes nesta doença
Figura 1 – Radiografías que muestran múltiples fracturas, callos exuberantes y deformidades, comunes en esta enfermedad.
Figura 2 – peça anatômica de fêmur de paciente autopsiado, portador desta afecção
Figura 2 – pieza anatómica de fémur de un paciente autopsiado que padecía esta afección
Figura 3 – Desmineralização acentuada e deformidade, alargamento do canal medular.
Figura 3 – Marcada desmineralización y deformidad, agrandamiento del canal espinal.

2 –  Osteopetrosis o Enfermedad de Albers Schomberg:

Es una enfermedad caracterizada por cambios en la línea epifisaria de los huesos de origen endocondral. Las lesiones se condensan debido a la falla en la actividad de los osteoclastos que, en condiciones normales, actúan en la resorción fisiológica de los huesos. Al prevalecer la aposición sobre la resorción, los huesos se condensan inicialmente en la metáfisis y, progresivamente, en todo el hueso, cuya consistencia se vuelve pétrea. Además de la anemia, que resulta de la reducción e incluso de la ausencia de los espacios medulares, sede de la hematopoyesis, los huesos más densos pierden su elasticidad y pueden fracturarse.

3 –  Displasia fibrosa, mono o poliostótica:

Es una condición en la que hay reemplazo parcial del hueso por proliferación fibrosa entre haces de osteoides con poca mineralización y tiene menor densidad radiográfica. Con el crecimiento y la maduración esquelética, generalmente se produce una osificación progresiva, que incluso puede parecerse a la estructura ósea normal. La zona lesionada tiene una densidad menor que la del hueso normal y, por tanto, la principal manifestación anatómica es la deformidad, que en ocasiones conduce a la fractura.

  • CAMBIOS METABÓLICOS  :

Para que los huesos mantengan una estructura normal, los mecanismos de aposición y reabsorción deben estar en equilibrio. La aposición depende de la actividad de los osteoblastos que elaboran el 

Fibras de colágeno, matriz proteica de los huesos. A lo largo de las fibras de colágeno se producirán depósitos de minerales, fosfato tricálcico, en forma de cristales de hidroxiapatita. Las fibras proteicas de colágeno representan el 95% de la estructura de la matriz ósea. El 5% restante son mucopolisacáridos, ácido hialurónico y condroitinsulfúrico, que predominan en las “líneas de cemento” o “líneas inversas”, que delimitan las diferentes bandas de aposición de matriz, manteniendo el crecimiento óseo normal. Al mismo tiempo, la resorción ósea la llevan a cabo los osteoclastos bajo estimulación de la hormona paratiroidea. Estos mecanismos de aposición y reabsorción, que representan el llamado remodelado óseo ( recambio ), son intensos en la primera década de la vida, menos en la segunda y progresivamente menos a medida que avanza la edad, pero siempre presentes a lo largo de nuestra vida.

El metabolismo óseo normal, por tanto, consiste en: a- aposición de la matriz proteica cuyas fibras colágenas son producidas por los osteoblastos, los cuales requieren actividad muscular para cumplir sus funciones; b- ingesta dietética de proteínas, vitaminas A y C, minerales principalmente calcio y fósforo; c- las hormonas gonádicas, tiroideas, pituitarias y suprarrenales también son necesarias para la formación y mineralización de la matriz. Para la reabsorción, los osteoclastos producen enzimas que permiten la disolución de la matriz y la solubilización de minerales, que actúan bajo el estímulo de la hormona paratiroidea.

Los cambios en cualquiera de los elementos que contribuyen a alterar el recambio conducirán a la  enfermedad ósea metabólica,  especialmente los siguientes:

1 –  Osteoporosis:

Es una causa importante y frecuente de fracturas, provocada por la reducción de la consistencia ósea debido a la reducción cuantitativa de la matriz, reduciendo el lecho de depósito mineral que conlleva mayor fragilidad ósea y fracturas, especialmente de vértebras y fémur. La osteoporosis no depende de la falta de calcio o fosfatos, ya que significa deficiencia de matriz, lo que reduce el área de aposición de minerales. Las causas surgen de una menor actividad muscular en personas con estilo de vida sedentario, especialmente personas mayores o en pacientes que llevan mucho tiempo encamados, de ahí la creciente importancia del ejercicio para tratarlo, además de una dieta con un aporte adecuado de proteínas. Los estados de deficiencia proteica por deficiencia dietética o exceso de eliminación están sujetos a osteoporosis, al igual que ocurre en estados de desnutrición y enfermedades con disproteinemia, como el mieloma múltiple y la carcinomatosis ósea. La osteoporosis también ocurre con cambios en las glándulas endocrinas, como hipoestrogenismo posmenopáusico, hipertiroidismo, adenomas hipofisarios, gigantismo y acromegalia, cambios en la corteza suprarrenal, que conducen al síndrome de Cushing, y otros.

2 –  Osteomalacia y raquitismo:

Son enfermedades resultantes de la deficiencia de minerales, es decir, que no dependen de cambios en la matriz proteica. En el raquitismo, la deficiencia de minerales predomina en las líneas epifisarias o placas de crecimiento, donde la demanda es mayor y necesaria para la mineralización de los haces osteoides recién formados. Debido a la menor resistencia de estas regiones, se producirá un agrandamiento “en forma de copa” en las metáfisis de los huesos largos y un “rosario desvencijado” en las costillas. La osteomalacia también se conoce como “raquitismo adulto”. Aunque es poco común, se traduce en una deficiencia mineral generalizada, ya que no existe una placa de crecimiento en los huesos. Ocurre debido a una reducción de la absorción intestinal. 

en pacientes que han sido sometidos a resecciones intestinales importantes o debido a una deficiencia dietética. Las fracturas resultan de una mayor fragilidad ósea provocada por la deficiencia de minerales.

3 –  Hiperparatiroidismo:

 Una causa importante de fractura patológica de huesos es a menudo el signo inicial de esta enfermedad, especialmente en su forma primaria, cuya causa es el adenoma de una de las glándulas paratiroides. La parathormona normalmente actúa sobre los osteoclastos, células que llevan a cabo la reabsorción ósea. También actúa sobre los riñones, inhibiendo la reabsorción tubular de fosfatos y, de esta forma, ejerce control sobre la fosfaturia y, en consecuencia, sobre la fosfemia. Cuando hay un exceso de hormona paratiroidea se producirá hiperfosfatería, alterando el equilibrio Ca/P que, en condiciones normales, mantiene una relación 2:1, desde la sangre (9,5 calcio/4,5 mg fósforo) hasta la fórmula de hidroxiapatita. Por lo tanto, habrá hipercalcemia para mantener el equilibrio Ca/P en sangre. El calcio se elimina de los huesos, que son el mayor depósito de este mineral en nuestro organismo, reteniendo normalmente alrededor del 95% de este mineral. Como consecuencia de este proceso, los huesos se volverán más frágiles con fracturas espontáneas o por traumatismos leves. Otro signo importante de la enfermedad es la cálculos recurrente, especialmente los cálculos renales. El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad crónica de larga duración que, si no se trata con la extirpación del adenoma paratiroideo, conducirá fatalmente a una desmineralización progresiva y generalizada de los huesos con múltiples fracturas y formaciones quísticas intraóseas, debido a la intensidad de la reabsorción por parte de los osteoclastos. Además, es común la presencia de los llamados “tumores pardos”, aislados o múltiples, cuya patogénesis se debe a hemorragias intraóseas con presencia de pigmento férrico hemosiderina, además de cúmulos de osteoclastos. Todos estos cambios óseos dan como resultado la desmineralización de los haces y su sustitución parcial por fibrosis, progresando a la llamada  osteítis fibroquística generalizada  o enfermedad de los huesos de Von Recklinghausen, que no debe confundirse con la neurofibromatosis, que también lleva el nombre de este autor. .

Figura 4 Tumor marron do hiperparatireoidismo
Figura 4 Tumor marrón del hiperparatiroidismo
Figura 5 Lesão na falange, fratura e tumor da paratireóide.
Figura 5 Lesión de falange, fractura y tumor de paratiroides.
Figura 6 Regeneração óssea após osteossíntese e paratireoidectomia.
Figura 6 Regeneración ósea tras osteosíntesis y paratiroidectomía.
    • ENFERMEDADES DEGENERATIVAS:

    Fractura ósea patológica

    Dentro de este capítulo podemos incluir  las histiocitosis  de células de Langerhans , denominadas Histiocitosis X, por Lichtenstein, y las lipidosis.

    1 – Histiocitosis de células de Langerhans:

    -incluidos el granuloma eosinofílico y la enfermedad de Hand Schiller-Christian.

    • Granuloma eosinofílico:

    La forma más frecuente es  el Granuloma Eosinofílico  , que es más común en niños, es generalmente monostótico y se caracteriza por una lesión osteolítica en la bóveda craneal en forma de lesión circular “en forma de mordida”, en el cuerpo vertebral y en la diáfisis. de huesos largos. Cuando se localiza en la vértebra, compromete el cuerpo de este hueso, con osteólisis y “colapso”, aplanando el cuerpo vertebral, lo que constituye una fractura con aspecto radiológico de la denominada vértebra plana de Calvè. En huesos largos afecta a la diáfisis y, dependiendo del tamaño de la lesión, pueden producirse fracturas.

Figura 7 lesão osteolítica na calota craniana, freqüente localização e achatamento do corpo vertebral (vértebra plana de Calvé.
Figura 7 Lesión osteolítica en bóveda craneal, localización frecuente y aplanamiento del cuerpo vertebral (vértebra plana de Calvé.
Figura 8 Vértebra plana de Calvè – Lesão no úmero
Figura 8 Vértebra plana de Calvè – Lesión del húmero
    • Mano – Schuller – Enfermedad cristiana:

    En  la enfermedad de Hand – Schuller – Christian , que puede ser la evolución de un granuloma eosinofílico, las lesiones son múltiples con afectación ósea severa, debido a los cúmulos de macrófagos que frecuentemente se encuentran xantomilados, debido a la acumulación de ésteres de colesterol. Estos acúmulos también pueden comprometer el lecho hipofisario y la región retroocular, lo que puede derivar en la tríada sintomática, es decir, lesiones osteolíticas múltiples, diabetes insípida y exoftalmos unilateral o bilateral. Los huesos largos suelen ser el lugar de fracturas.

    2 –  Enfermedad de Gaucher:

    Entre las lipidosis, es la forma que más compromete los huesos. En esta entidad, las células histiocíticas, debido a un defecto enzimático, se encuentran llenas de lípidos que reemplazan la estructura de los huesos, especialmente en los fémures, constituyendo una causa importante de necrosis de la cabeza de este hueso, acompañada de deformidades, que pueden provocar a fracturas.

    • TRASTORNOS   CIRCULATORIOS :

    En patología ósea, el ejemplo más significativo de trastorno de la circulación sanguínea intraósea se da en  la enfermedad de Paget,  también conocida como  osteítis deformante,  descrita en 1892(), por Sir Thomas Paget, y hasta hoy considerada de causa desconocida.

    1 – Enfermedad de Paget:

    La enfermedad de Paget se presenta en grupos de edad avanzada, generalmente mayores de 50 años, mono o poliostótica. En las etapas iniciales de esta enfermedad existe un aumento considerable de la circulación arterial intraósea que al ser activa, arterial, hay marcada reabsorción ósea con lesiones radiológicas y anatomopatológicas que presentan características de la llamada “osteoporosis circunscrita”, más Frecuente en cráneo, pelvis, fémur y tibia. En esta etapa se pueden producir fracturas debido a la mayor fragilidad de los huesos. Los síntomas más frecuentes son dolor y malestar en la zona afectada. Algunos autores reportan casos en los que la circulación intraósea es hasta 100 veces mayor de lo normal, pudiendo progresar a insuficiencia cardíaca. Es una enfermedad de evolución lenta con deformidades y, debido al aumento progresivo de la densidad, los huesos adquieren una consistencia pétrea. El sustrato anatomopatológico muestra trastorno en los mecanismos de aposición y resorción ósea, demostrado histológicamente por el aumento numérico de las líneas de cemento que delimitan las bandas de aposición cada vez mayores en el hueso comprometido. Estas líneas se vuelven tan evidentes que asumen una “disposición en mosaico”, con un aumento numérico progresivo y desordenado de osteoclastos y osteoblastos en los márgenes de los haces óseos, que se vuelven irregulares, intercalados con fibrosis en los espacios intertrabeculares. Las “fracturas de tiza” resultan de una mayor densidad ósea y menor elasticidad, por lo que tienen una línea recta, similar a la tiza rota.

Figura 9 Fratura em giz ( traço transverso)
Figura 9 Fractura de tiza (línea transversal)
Figura 10 linhas de cimento formando mosaico
Figura 10 líneas de cemento formando mosaico.

2 – Discrasias sanguíneas:

En  discrasias sanguíneas  como leucemia o enfermedades hemolíticas como anemia (drepanocítica, esferocítica y de Cooley). Son raros, pero pueden ocurrir trastornos circulatorios, con infartos óseos extensos, causas de fracturas óseas patológicas.

  • INFLAMACIONES :

Las inflamaciones en general se dividen en dos grandes grupos:  inespecíficas , en las que la disposición de las células no permite identificar el agente etiológico, y  específicas , o granulomatosas, en las que la disposición celular permite identificar la etiología, como en tuberculosis.

1 – Osteomielitis hematógena:

Entre los procesos inespecíficos destaca    la osteomielitis hematógena   , más frecuente en niños y adolescentes. Afectan principalmente a los huesos largos, con mayor frecuencia en las metáfisis del fémur y la tibia. La ubicación se debe a la estasis sanguínea en las líneas epifisarias donde la demanda es intensa, lo que la hace apta para el desarrollo de bacterias. Debido a la intensidad del proceso inflamatorio, aunque poco frecuentes, pueden producirse fracturas.

2 – Tuberculosis:

La tuberculosis    es un  proceso específico, cuya lesión osteolítica puede provocar fracturas. Cuando se localiza en la columna, la enfermedad de Pott, la enfermedad compromete los espacios intervertebrales, con osteólisis secundaria que puede resultar en fracturas con acuñamiento de las vértebras con posterior cifosis.

3 – Micosis profundas:

Entre las micosis profundas,  la blastomicosis sudamericana , cuyo agente es  paracoccidioidis brasiliensis , aunque poco común en la localización ósea, es la que con mayor probabilidad produce fracturas.

4 – Parásitos:

Echinococus  granulosus,  entre los parásitos, es el que provoca más fracturas óseas  Es una enfermedad rara en nuestro país, conocida como quiste hidatídico. En nuestra experiencia tuvimos dos casos, uno de ellos con lesión vertebral osteolítica severa y el otro, lesión femoral, que también se fracturó. El tratamiento es quirúrgico.

  • NEOPLASIAS:

Independientemente de si son benignos o malignos, los tumores pueden provocar fracturas, dependiendo de la agresividad de la estructura ósea. Los huesos con mayor sobrecarga, como las vértebras y los del miembro inferior, son más propensos a fracturarse que el resto. Los tumores benignos incluyen  osteoblastoma, encondroma, fibroma condromixoide, tumor gigantocelular y hemangioma.

1 – Osteoblastoma:

El osteoblastoma  es una  neoplasia más agresiva, por lo que se manifiesta con osteólisis y puede ser causa de fracturas, más frecuentemente en huesos largos o en la columna.

2 – Encondroma:

El encondroma  , que en aproximadamente el 50% de los casos está presente en las falanges de las manos, aunque es benigno y muchas veces asintomático, puede manifestarse como una fractura espontánea o traumática. Cuando se localizan en huesos largos, principalmente en húmero y fémur, también pueden provocar fracturas y deben diferenciarse del infarto óseo mediante métodos de imagen, a veces sólo aclarados con una biopsia de la lesión.

3 – Tumor de Células Gigantes – TGC:

El  tumor gigantocelular es más común en la epífisis de los huesos largos, principalmente distal al fémur y proximal a la tibia y el húmero. La posibilidad de fractura surge de la frecuencia con la que se extiende hasta la metáfisis, en ocasiones con elevada agresividad local.

4 – Fibroma condromixoide:

El fibroma condromixoide ,  más común en el fémur y la tibia, es de crecimiento lento, excéntrico en relación con el eje óseo y rara vez puede ser causa de fractura.        

5 – Hemangioma:

El hemangioma  , en huesos largos o en la columna, puede ser asintomático y en ocasiones se diagnostica por hallazgo casual en un examen radiográfico realizado por otros motivos. Sin embargo, en determinadas condiciones se manifiesta como una fractura y/o un “colapso” del cuerpo vertebral. Puede ser aislado o múltiple, caracterizando la hemangiomatosis ósea.

6 – Osteosarcoma – Condrosarcoma:

Todas  las neoplasias óseas malignas primitivas  presentan posibilidad de fractura. Las que más comúnmente lo hacen son las formas osteolíticas de  osteosarcoma , principalmente teleangectásicas.

7 – Hemangioendotelioma maligno:

hemangioendotelioma  maligno, debido a la  intensidad de la vascularización y las hemorragias intraóseas resultantes.

8 – Plasmacitoma / Mieloma múltiple:

Las lesiones osteolíticas del  plasmocitoma/mieloma , causadas por grupos intramedulares de células plasmáticas atípicas, suelen ser el primer signo de la enfermedad.

9 – Linfoma:

Otros tumores líticos como  los linfomas  intraóseos .

10 – Fibrosarcoma / Fibrohistiocitoma Maligno:

Menos común es  el fibrosarcoma ,  histiocitoma fibroso maligno.

11 – Liposarcoma:

El liposarcoma  , el tumor de tejidos blandos más común, también puede presentarse con una fractura .

  • Metástasis óseas: cáncer de mama, próstata, pulmón, riñón y tiroides: 

La principal manifestación de las fracturas óseas patológicas se debe a  neoplasias secundarias o metástasis  (del griego: meta=más allá, estasis=parada). Las metástasis óseas más frecuentes en los hombres se originan en la próstata y los pulmones. En las mujeres son de origen mamario y pulmonar. Los que se originan en el carcinoma de próstata son generalmente osteocondensantes, porque, debido a la lentitud con la que las células llegan a las vértebras, a través del plexo venoso paravertebral de Batson y en los demás huesos a través de la sangre arterial, el tejido óseo reacciona con la neoformación de inter- haces trabeculares que reducen los espacios medulares, con el fin de condensar el hueso, claramente evidente en métodos de imagen o examen patológico. Al igual que en la enfermedad de Paget, la mayor densidad y menor elasticidad de los huesos pueden provocar “fracturas en línea de tiza”. Las metástasis pulmonares, en ambos sexos, son osteolíticas con afectación más frecuente del húmero, pelvis y fémur. En la columna la lesión afecta inicialmente a los pedículos, mientras que en el plasmocitoma/mieloma la afectación predomina en el cuerpo vertebral. Las metástasis del carcinoma de mama son generalmente osteolíticas. Las fracturas osteolíticas tienen una patogénesis basada en la mayor velocidad con la que las células llegan al hueso, impidiendo una adecuada reacción osteogénica, al contrario de lo que se observa en el carcinoma de próstata. Otras neoplasias, con origen en el riñón (carcinoma de células claras) y la tiroides (carcinoma folicular), debido a la intensa vascularización que forma parte de estas estructuras, destruyen rápidamente el tejido óseo dando lugar a fracturas óseas intensamente osteolíticas, a veces clínicamente pulsátiles.

Figura 11 Destruição óssea pela neoplasia
Figura 11 Destrucción ósea por neoplasia
    • Lesiones pseudotumorales: quiste óseo simple, quiste aneurismático y fibroma no osificante:

    En cuanto a  las lesiones pseudoneoplásicas , la que con mayor frecuencia provoca fracturas es el  quiste óseo aneurismático . Este proceso, de etiología desconocida, que no tiene aspecto quístico y mucho menos es de carácter vascular, se conoce como la lesión benigna que presenta un comportamiento más agresivo, simulando muchas veces neoplasias malignas.

    Otras lesiones pseudoneoplásicas que pueden fracturar son el  quiste óseo simple  de localización metafisaria, cuando en un hueso con mayor carga como el fémur y la tibia, es propenso a fracturarse. El fibroma no osificante ,  una evolución del defecto fibroso metafisario cortical, también puede fracturarse por su progresivo aumento de volumen, cuando se localiza en la metáfisis del fémur o la tibia.

    No es raro que las fracturas óseas simples o complejas oculten cambios patológicos y puedan dar lugar a un tratamiento ortopédico inadecuado.

    Para tratar las fracturas óseas patológicas es necesario estudiar todo el contexto que las rodea. Las fracturas óseas siempre deben analizarse bajo aspectos multidisciplinarios, que tengan en cuenta la historia, grupo etario de los pacientes, aspectos clínicos, imágenes, pruebas de laboratorio y examen anatomopatológico. El estudio conjunto multidisciplinar de estos datos es fundamental para el diagnóstico y manejo de cada caso. Con el diagnóstico correcto, el ortopedista definirá el tratamiento. Siguiendo lo descrito en este capítulo:

    Displasias óseas:

    1 –  Osteopsatirosis u Osteogénesis imperfecta.

    Tratamiento : Clínico: Actualmente se utiliza el uso de bifosfonatos.

                        Ortopédico: osteosíntesis intramedulares para apoyar el crecimiento alineado, con varillas telescópicas, asociadas o no a osteotomías para corregir deformidades.

    2 –  Osteopetrosis

    Tratamiento : Clínico: Prevención de deformidades

                        Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.

    3 –  Displasia fibrosa, mono o poliostótica,

    Tratamiento : Clínico: El uso de bifosfonatos puede tener efecto.

                        Ortopédico: osteosíntesis

    Cambios metabólicos:

    1 –  Osteoporosis

    Tratamiento : Clínico: prevención de fracturas, evitar la cafeína, caminar. Puede estar indicado el uso de bifosfonatos.

                        Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.

    2 –  Osteomalacia y raquitismo

    Tratamiento : Clínico: Corrección de la homeostasis, vitamina D, prevención de deformidades.

                        Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.

    3 –  Hiperparatiroidismo

    Tratamiento : Clínico: resección del tumor de paratiroides y compensación de la condición metabólica, teniendo en cuenta la marcada hipocalcemia que se produce tras la cirugía, ya que el tejido óseo comienza a compensar rápidamente la desmineralización ósea existente. El aporte de proteínas es fundamental para la creación de la matriz ósea.

                        Ortopédico: osteosíntesis de fracturas, que curan rápidamente, ya que el hueso carece de calcio.

    Enfermedades degenerativas:

    1 – Granuloma eosinofílico

    Tratamiento : Clínico: terapia con corticosteroides.

                        Ortopédico: curetaje de la lesión ósea. En la vértebra plana de Calvé, la propia fractura en cuña conduce a la curación del proceso. En niños y adolescentes el cuerpo vertebral crece espontáneamente corrigiendo la deformidad.

    2 –  enfermedad de Gaucher

    Tratamiento : Clínico:

                        Ortopédico: 

    Trastornos circulatorios:

    1 – enfermedad de Paget

    Tratamiento : Clínico: Bifosfonatos y antiinflamatorios.

                        Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.

    2 – En  discrasias sanguíneas

    Tratamiento : Clínico:

                        Ortopédico:

    Inflamaciones:

    1 –    Osteomielitis hematógena

    Tratamiento : Clínico: terapia con antibióticos.

                        Ortopédico: drenaje de abscesos, eliminación de secuestros óseos y estabilización de fracturas.

    2 –    Tuberculosis

    Tratamiento : Clínico: pauta triple para la tuberculosis.

                        Ortopédico: limpieza de abscesos caseosos e inmovilización, estando frecuentemente indicada artrodesis de las articulaciones afectadas y osteosíntesis de fracturas.

    3 –  Blastomicosis Sudamericana , cuyo agente es  paracoccidioidis brasiliensis  y

    Tratamiento : Clínico: tratamiento farmacológico específico para la tiña.

                        Ortopédico: limpieza quirúrgica y cuidados específicos para cada caso.

    4 –  La equinococosis,  en forma de quiste hidatídico, debe tratarse quirúrgicamente.

    Neoplasias:

    1 –  Primitivos benignos : El tratamiento ortopédico puede incluir legrado intralesional, adyuvante local, reconstrucción con osteosíntesis e injerto autólogo o metacrilato de metilo.

    2 –  Primitivas Malignas : Pueden requerir tratamiento de quimioterapia orientada a la neoplasia y tratamiento quirúrgico de resección y reconstrucción con endoprótesis o reconstrucción biológica, si es posible, o cirugía ablativa.

    3 –  Secundario a metástasis : Restaurar la función es fundamental para la calidad de vida del paciente. La opción de tratamiento para estas fracturas requiere cierta consideración para tomar la decisión adecuada para cada paciente. Algunas de ellas son subjetivas, ya que debemos asumir el tiempo probable de supervivencia del paciente, la posibilidad clínica de que recupere completamente sus funciones, la capacidad de resistir la anestesia, etc.

                Buscamos sustentar nuestras decisiones en los siguientes parámetros:

    1. ¿La lesión es en el miembro superior, miembro inferior, cintura pélvica o columna?
    2. ¿La lesión es única o hay múltiples lesiones?
    3. ¿La fractura ya se ha producido o existe riesgo de fractura?
    4. Si no se produjo ninguna fractura, ¿ya está comprometido 1/3 de la circunferencia del hueso? ¿La lesión cubre un área larga?
    5. ¿El paciente caminaba antes de la fractura? ¿Tenía una función motora normal?
    6. ¿Cuánto tiempo lleva el paciente tratado por la enfermedad primaria?
    7. ¿Está actualmente recibiendo tratamiento de quimioterapia?
    8. ¿Cuál es el pronóstico temporal de este paciente?
    9. ¿Qué comorbilidades tienes además de la neoplasia?
    10. El tipo de neoplasia primaria responde a la radioterapia.

    El análisis de estas cuestiones permitirá tomar una decisión terapéutica que ayude al paciente a recuperar su función motora, en consonancia con el tratamiento de su enfermedad de base.

    Los pacientes con mieloma tienen una alta tasa de infecciones postoperatorias y suelen beneficiarse de la radioterapia local, especialmente en lesiones de la columna torácica o del miembro superior, en los primeros años de la enfermedad. Después de unos años, cuando la enfermedad se vuelve refractaria a la quimioterapia o al trasplante de médula ósea, incluso las opciones quirúrgicas se ven limitadas debido a la intensidad de la afectación ósea.

    Este caso en las figuras 8 a 12 ejemplifica un paciente con mieloma múltiple, que presenta una lesión extensa en la mitad proximal del húmero derecho. A pesar de ser mieloma, que responde bien a quimioterapia y radioterapia e incluso en el miembro superior, existe indicación de resección de la lesión y reconstrucción con endoprótesis no convencional debido a la destrucción de la anatomía y al rápido restablecimiento de la función.

Figura 12: Destruição completa do 1/3 proximal do úmero. Figura 13: Reconstrução com endoprótese.
Figura 12: Destrucción completa del tercio proximal del húmero. Figura 13: Reconstrucción con endoprótesis.
Figura 14: Aspecto estético. Figura 15: Recuperação funcional no pós operatório imediato. Figura 16: Função com carga.
Figura 14: Aspecto estético. Figura 15: Recuperación funcional en el postoperatorio inmediato. Figura 16: Función cargada.

Las lesiones del miembro inferior, al ser un miembro de carga, se resuelven mejor con tratamiento quirúrgico. El uso de radioterapia paliativa, al considerarse de “pronóstico reservado”, puede provocar más sufrimiento cuando la lesión se fractura, ya que todas las neoplasias provocan la sustitución del tejido óseo normal por tejido tumoral. Por tanto, existe lisis ósea en todas las neoplasias, incluidas las metástasis de próstata. Muchas veces se dice erróneamente que las metástasis óseas de la próstata son osteoblásticas, pero lo que ocurre fisiopatológicamente es que en las neoplasias de evolución lenta hay tiempo para que el tejido óseo reaccione ante la lesión, en un intento de reparar el hueso lesionado, o lisado. . si tu prefieres.

En las figuras 13 a 19 ilustramos un caso de metástasis de cáncer de mama en una paciente a la que se le realizó una mastectomía hace dos meses. Observamos numerosas lesiones líticas en la región metafisaria proximal del fémur izquierdo el 23 de diciembre de 1987. Se recomendó radioterapia local. La lesión no respondió al tratamiento y en esta localización, miembro inferior, en apenas 40 días la lesión progresó y se fracturó, aumentando el dolor del paciente y el malestar de la familia. 

La lesión fue resecada y reemplazada por una endoprótesis.

Figura 17: Lesões líticas em novembro de 1987. Figura 18: Destruição e fratura proximal do fêmur.
Figura 17: Lesiones líticas en noviembre de 1987. Figura 18: Destrucción y fractura proximal del fémur.
Figura 19: Reconstrução com endoprótese.
Figura 19: Reconstrucción con endoprótesis.
Al año y seis meses aparece una lesión en la rama iliopúbica y en el cuello femoral del lado derecho y no debemos esperar a que se fracture sino tratarla de forma profiláctica.
Figura 20: Após 18 meses lesão no colo femoral direito.
Figura 20: Después de 18 meses de lesión en el cuello femoral derecho.
Figura 21: Operada antes de fraturar. Reconstrução bilateral com endoprótese.
Figura 21: Operado antes de fracturarse. Reconstrucción bilateral con endoprótesis.
Figuras 22 e 23: Carga monopodal nos dois membros inferiores. Qualidade de vida para o paciente e cuidadores.
Figuras 22 y 23: Carga monopierna sobre los dos miembros inferiores. Calidad de vida del paciente y cuidadores.
Los métodos para el tratamiento de fracturas ofrecen numerosas opciones de osteosíntesis, pero en sus técnicas no se reseca la lesión tumoral. Si la supervivencia del paciente es corta, esta opción paliativa puede resolver el problema, incluso con limitaciones, pero si el paciente está activo, con un período corto de enfermedad neoplásica, la lesión local que no ha sido resecada puede evolucionar y causar dolor e incapacidad funcional. para el paciente, lo que requerirá una reintervención en peores condiciones y con mayores dificultades técnicas.
En este último ejemplo se observa una única lesión en la diáfisis femoral. Fue tratado con un clavo femoral bloqueado. Observábamos la progresión de la lesión cada mes, quejándonos de dolor y dificultad para caminar que empeoraban progresivamente. Obsérvese la destrucción local y la inestabilidad de la osteosíntesis, figuras 20 a 26.
Figura 24: Cintilografia detectando apenas uma lesão. Figura 25: Pequena lesão diafisária de metástase de câncer renal.
Figura 24: Gammagrafía detectando una sola lesión. Figura 25: Pequeña lesión diafisaria por metástasis de cáncer de riñón.
Figura 26: Osteossíntese, sem ressecção da lesão. Figura 27: Progressão da lesão, dor e incapacidade de caminhar.
Figura 26: Osteosíntesis, sin resección de la lesión. Figura 27: Progresión de la lesión, dolor e incapacidad para caminar.
iguras 28 e 29: Aumento acentuado do tamanho da lesão, dor e impotência funcional.
Figura 26: Osteosíntesis, sin resección de la lesión. Figura 27: Progresión de la lesión, dolor e incapacidad para caminar.
Figura 30: Necessidade de reoperação. Cicatriz da nefrectomia-seta vermelha e cicatriz do bloquei da haste-seta amarela.
Figura 30: Necesidad de reoperación. Cicatriz de nefrectomía (flecha roja) y cicatriz de bloqueo de varilla (flecha amarilla).
El paciente fue reintervenido, se retiraron los tornillos de bloqueo y el vástago femoral, se resecó el segmento lesionado y se reconstruyó con una prótesis diafisaria.
Figura 31: Retirada do parafuso de bloqueio.
Figura 31: Extracción del tornillo de bloqueo.
Figura 32: Mensuração do tamanho da endoprótese diafisária.
Figura 32: Medición del tamaño de la endoprótesis diafisaria.
Figura 33: Cimentação do componente proximal.
Figura 33: Cementación del componente proximal.
Figura 34: Cimentação do componente distal.
Figura 34: Cementación del componente distal.
Figura 35: União e cimentação dos dois componentes.
Figura 35: Unión y cementación de los dos componentes.
Figura 36: Radiografia de controle. Figura 37: Função restabelecida. Carga autorizada no pós operatório imediato.
Figura 36: Radiografía de control. Figura 37: Función restablecida. Carga autorizada en el postoperatorio inmediato.

El paciente puede caminar desde el primer día postoperatorio, pudiendo reincorporarse a su actividad laboral y tratamiento complementario de la enfermedad de base.

Estos ejemplos ilustran las dificultades en el abordaje de las fracturas patológicas y la necesidad de profesionales con experiencia en el tratamiento de estas lesiones.

Ver fractura del cuello femoral en un niño debido a un quiste óseo simple.

Véase fractura incompleta del cuello femoral en un adulto debido a metástasis renal.

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RUBIN, P.: Clasificación dinámica de la displasia ósea, Year Book Medical Publishers Inc., 1964. Osteopetrosis pág. 258 – 280 

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Fibroma Condromixóide: Neoplasia Condromixóide Óssea

Fibroma Condromixoide

Fibroma condromixoide: neoplasia condromixoide del hueso

Fibroma Condromixoide: La Neoplasia Condromixoide Ósea es una lesión rara en el tejido óseo, que se manifiesta en las metáfisis de los huesos largos de forma excéntrica. Caracterizada por un aspecto lobulado, presenta un halo interno de esclerosis ósea que la separa del tejido normal circundante, a menudo acompañada de erosión cortical, denotando cierta agresividad local. La presencia de calcificaciones en su interior es una característica común de todas las lesiones cartilaginosas.

Desde el punto de vista histológico, el Fibroma Condromixoide presenta un notable pleomorfismo celular, con presencia de áreas de condroide, tejido fibroso y una importante cantidad de material mixoide, muchas veces acompañado de células gigantes multinucleadas.

Este tipo de lesión también puede estar asociada a un quiste óseo aneurismático, encontrándose con mayor frecuencia en la metáfisis proximal de la tibia, afectando principalmente a adolescentes y adultos jóvenes.

El tratamiento estándar para el fibroma condromixoide es la cirugía. Generalmente, el abordaje implica la resección parietal parcial de la lesión, acompañada de medidas adyuvantes locales, como el uso de fenol, electrotermia o nitrógeno líquido, además de injertos óseos cuando sea necesario. En casos más avanzados, puede estar indicada la resección segmentaria. También se puede utilizar el legrado, especialmente en las zonas articulares, pero debe realizarse con cuidado para evitar recurrencias.

En definitiva, el Fibroma Condromixoide es una lesión ósea poco frecuente, pero que requiere de un abordaje quirúrgico adecuado para evitar complicaciones y garantizar una recuperación satisfactoria del paciente.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Condroma

Condroma yuxtacortical

Condroma: tumor benigno del cartílago de los huesos

El condroma es un tumor cartilaginoso benigno que suele afectar a los huesos cortos de las manos y los pies (fig. 18). Esencialmente, es una masa que se forma a partir de tejido cartilaginoso. Puede aparecer como una única lesión o, en casos más graves, afectar a varios huesos, formando lo que se conoce como encondromatosis.

La encondromatosis unilateral es una forma específica de displasia ósea, llamada enfermedad de Ollier (fig. 19a; 19b; 19c), caracterizada por la presencia de múltiples condromas en un lado del cuerpo. Por otro lado, el síndrome de Maffucci es una afección aún más rara, caracterizada por la presencia de múltiples encondromas asociados a hemangiomas.

Aunque es menos común, el condroma también puede desarrollarse en huesos largos, como el fémur distal (fig. 20), el húmero proximal y la tibia. En estas localizaciones, el diagnóstico diferencial entre el condroma y otras enfermedades, como el infarto óseo y el condrosarcoma central, puede resultar complicado. El infarto óseo, generalmente indoloro, puede detectarse mediante exámenes radiológicos, mientras que el condrosarcoma central es sintomático, con erosión del hueso cortical interno. En estos casos, la observación clínica y radiológica es crucial antes de cualquier intervención terapéutica.

Radiográficamente, el condroma suele aparecer como un área de enrarecimiento, que puede presentar puntos de calcificación y eventualmente provocar deformidades óseas.

El tratamiento típico del condroma implica legrado de la lesión y, si es necesario, injerto óseo. Cuando el condroma afecta la superficie externa de los huesos se le conoce como condroma yuxtacortical y generalmente se trata con resección quirúrgica parietal (fig. 21).

En definitiva, el condroma es una patología benigna, pero su presencia y comportamiento deben ser monitorizados y tratados cuidadosamente para evitar complicaciones.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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