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19maio2024

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Introducción Al Estudio

Introducción al estudio de los tumores óseos. La filosofía de este capítulo es presentar nuestra experiencia y una forma de razonamiento objetivo. Para tratarlo, primero hay que realizar el diagnóstico correcto.

Iniciamos el abordaje de los tumores óseos buscando transmitir “cómo pienso” sobre las lesiones musculoesqueléticas.

Introducción al estudio de los tumores óseos

En primer lugar, debemos enmarcar la condición que estamos evaluando dentro de uno de los cinco capítulos principales de Patología:

1- MALFORMACIONES CONGÉNITAS

2- TRASTORNOS CIRCULATORIOS

3- PROCESOS DEGENERATIVOS

4- INFLAMATORIO

5- NEOPLASICOS

Si el caso fue clasificado dentro del capítulo de neoplasias, nuestro objetivo es establecer el diagnóstico para poder instaurar el tratamiento. Es fundamental establecer un diagnóstico certero.

Para ser diagnosticado es necesario conocer y aprender el universo de tumores ya descritos.

¿No somos ya conscientes, como estudiantes de medicina, de todas las neoplasias musculoesqueléticas?

Solemos transmitir, en nuestras clases, que nuestro cerebro puede almacenar información de forma aleatoria. Sin embargo, si cuando asimilamos conocimientos intentamos hacerlo de forma ordenada, quedará “almacenado” en “carpetas”, estas en “cajones” y tendremos un “ archivo ” . De esta manera podremos recuperar la información más fácilmente.

Por lo tanto, lo ayudaremos a construir este archivo, organizando el “HD” .

En primer lugar, debemos recordar que la neoplasia se origina a partir de una célula que ya existe en nuestro cuerpo. Esta célula, al reproducirse, sufre cambios en su código genético, debido a diferentes factores (radiaciones, virus, mutaciones, translocaciones, etc.) y esta luego se convierte en la “ célula madre ” de la neoplasia.

Como ya aprendimos histología en la Facultad, conocemos todas las posibles neoplasias. Sólo nos falta añadir algunos conceptos para nombrar y clasificar con seguridad todos los tumores ya descritos.

El término carcinoma se reservó para las neoplasias malignas cuyas células primitivas se originan en la capa ectodérmica y sarcoma para las del mesodermo.

Si tomamos como ejemplo nuestro muslo y hacemos un ejercicio recordando todas las células que lo componen, empezando por la piel y profundizando en el tejido subcutáneo, músculos, etc., hasta la médula ósea del fémur, conseguiremos Hemos revisado todas las células del aparato locomotor y por tanto podremos nombrar todas las neoplasias musculoesqueléticas.

Hagamos este ejercicio. Empezando por la piel, recordamos el carcinoma de células escamosas , el carcinoma de células basales y el melanoma . Estas neoplasias son tratadas con mayor frecuencia por dermatólogos y cirujanos plásticos y rara vez requieren la ayuda de un ortopedista.

Debajo de la piel, todas las estructuras derivan del mesodermo y por ello añadiremos el sufijo oma para las lesiones benignas y sarcoma para las malignas .

Por tanto, debajo de la piel tenemos el tejido celular subcutáneo (grasa) cuya célula más representativa es el lipocito. Si la lesión está formada por células parecidas al típico lipocito, tendremos un lipoma , formado por células desordenadas, con mitosis atípicas, un liposarcoma . En este mismo tejido subcutáneo tenemos fibroblastos, fibrohistiocitos y en consecuencia fibroma , fibrosarcoma , fibrohistiocitoma de bajo y alto grado de malignidad.

Otra estructura que conforma nuestro muslo son los músculos estriados, (músculos voluntarios), dando lugar así al rabdomiosarcoma . Los músculos lisos, que se encuentran en el aparato locomotor, se sitúan alrededor de los vasos y, aunque son raros, también encontramos leiomiosarcoma .

El tejido nervioso está representado aquí por los axones de los nervios periféricos. Estos axones tienen una vaina, cuyas células fueron descritas por Schwann, a partir de las cuales puede originarse el schwannoma .

En los tejidos blandos, recordándose, como derivados del tejido linfático, el linfangioma y el linfangiosarcoma ; tejido vascular, hemangioma y angiosarcoma .

El hueso está recubierto por el periostio, cuya función es formar tejido óseo, además de proteger, inervar y nutrir. El trauma puede conducir a la formación de un hematoma subperióstico que, si se produce una osificación madura y homogénea, puede traducirse como un periosteoma (“osteoma”). De esta misma superficie ósea se puede derivar un osteosarcoma de superficie de bajo grado conocido como osteosarcoma paraóstico (grado I) así como un osteosarcoma de alto grado .

En nuestro ejercicio llegamos ahora a la región medular del hueso. Esta región está formada por grasa, que luego puede dar lugar al liposarcoma intraóseo y a la médula ósea roja, de la que podemos tener todas las neoplasias del ERS ( Sistema Retículo Endotelial ) como el mieloma de células plasmáticas , el linfoma linfocítico , el sarcoma de Ewing .

Si recordamos, en lo más profundo de nuestra memoria, la histología de la osificación endocondral, encontraremos varias células precursoras. Uno de ellos es el grande (gigante) formado por células con varios núcleos, responsables de la resorción ósea, el osteoclasto y en consecuencia tenemos el osteoclastoma , más conocido como tumor de células gigantes ( TCG ). Del condroblasto el condroblastoma ; osteoblasto , osteoblastoma ; del condrocito el condroma , el condrosarcoma ; y así sucesivamente, podremos deducir todas las neoplasias descritas. Bastará nombrarlas en base al conocimiento de la célula normal, añadiendo oma a la lesión benigna y sarcoma a la maligna.

Consideramos importante esta forma de introducción, ya que así nos ayudará mejor a recordar lo que ya sabemos y llegar al diagnóstico.

La Organización Mundial de la Salud agrupa estas lesiones según el tejido que intentan reproducir, clasificándolas en:

I – Tumores que forman tejido óseo

Benigno: Osteoma – Osteoma osteoide – Osteoblastoma

Intermedio : Osteoblastoma agresivo

Maligno : Osteosarcoma central – Paróstico – Perióstico – Alto grado

II – Tumores formadores de cartílago

Benigno : Condroma (encondroma) – Osteocondroma – Condroblastoma – Fibroma condromixoide

Maligno : Primario – Secundario – Yuxtacortical – Mesenquimatoso – Desdiferenciado – Condrosarcoma de células claras

III – Tumores de Células Gigantes (TCG) (Osteoclastoma)

IV – Tumores de Médula Ósea

Maligno : Sarcoma de Ewing – Linfoma linfocítico – Mieloma de plasmocitos – PNET

V – Tumores Vasculares

Benigno : Hemangioma – Linfangioma – Tumor glómico

Intermedio : Hemangioendotelioma – Hemangiopericitoma

Maligno : angiosarcoma

VI – Tumores del Tejido Conectivo

Benigno : Fibroma – Lipoma – Fibrohistiocitoma

Maligno : Fibrosarcoma – Liposarcoma – Fibrohistiocitoma maligno – Leiomiosarcoma – Sarcoma indiferenciado

VII – Otros tumores

Benigno : Schwannoma – Neurofibroma

Maligno : Cordoma – Adamantinoma de huesos largos.

VIII – Tumores metastásicos en el hueso

Carcinomas: mama, próstata, pulmón, tiroides, riñón, neuroblastoma, melanoma, etc.

IX – Lesiones pseudotumorales

Quiste óseo simple (COS)

Quiste óseo aneurismático (AOC)

Quiste óseo yuxtaarticular (ganglio intraóseo)

Defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante)

displasia fibrosa

Granuloma eosinofílico

“Miositis osificante”

Tumor marrón del hiperparatiroidismo

Quiste epidermoide intraóseo

Granuloma reparativo de células gigantes

Todas estas lesiones mencionadas tienen particularidades clínicas , características imagenológicas y aspectos histológicos que necesitan ser analizados en conjunto para correlacionar cada una de ellas.

Esto es fundamental, ya que podemos tener lesiones radiológica y/o histológicamente similares pero con diagnósticos diferentes.

Por lo tanto, los estudios de imagen y la histología siempre deben correlacionarse con el cuadro clínico, para el correcto diagnóstico.

En este ejemplo, si el diagnóstico de la biopsia es condrosarcoma, fibrosarcoma o quiste óseo aneurismático, el médico que maneja el caso debe revisarlo con el equipo multidisciplinario o de patología.

Es posible que la biopsia no muestre tejido óseo recién formado y, por lo tanto, no diagnosticará el osteosarcoma condroblástico ni el osteosarcoma fibroblástico, ni el osteosarcoma teleangiectásico.

Cuando el patólogo no tiene datos sobre la historia, el examen físico y las imágenes del paciente, se limita al material que recibió, que es una muestra del tumor. Si tienes acceso a estos datos podrás realizar el diagnóstico correcto, sin necesidad de repetir la biopsia.

La repetición de la biopsia retrasa el tratamiento, aumenta la agresión local y no garantizará la obtención de una muestra con tejido óseo neoformado.

El patólogo no se equivocará si hace el informe sólo con el diagnóstico de lo que está en la diapositiva, cuando no conoce los datos y exámenes del paciente.

Pero el médico que lleva el caso cometerá un gran error si no aclara el caso, pues es él quien tiene todos los datos del paciente, cuadro clínico, historia, examen físico, pruebas de laboratorio y de imagen.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP

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Granuloma eosinofílico

Granuloma eosinófilo: Historia: En 1938, Schairer diagnosticó una lesión en el cráneo de un niño como mieloma eosinófilo u osteomielitis eosinofílica ¹ . Esta condición fue descrita posteriormente como una nueva entidad clínica por Otani y Ehrlich en 1940 con el nombre de Granuloma Solitario de Hueso ² .

Farber y Green, en 1942, demostraron que la lesión podía ocurrir de forma localizada o múltiple en el esqueleto y posiblemente estar relacionada con la enfermedad de Hand-Schuller-Christian y la enfermedad de Letter-Siwe ³ .

En 1944, Jaffe y Lichtenstein introdujeron el término granuloma eosinofílico de hueso ⁴ . La relación entre esta lesión y las formas sistémicas de la enfermedad fue confirmada por Lichtenstein en su publicación de 1953, englobándolas bajo el nombre de Histiocitosis X ⁵ .

Actualmente, esta entidad se denomina Histiocitosis de Células de Langerhans, la cual presenta cuatro formas clínicas distintas: Granuloma Eosinofílico, forma restringida al esqueleto, que puede ser localizada o múltiple; Hand-Schuller-Christian, forma crónica y diseminada; Letter-Siwe, forma diseminada aguda o subaguda y Hashimoto-Pritzker, forma posnatal con resolución espontánea ⁶ .

Introducción: El granuloma eosinofílico solitario del hueso es la más común de las cuatro formas de presentación de la Histiocitosis de Células de Langerhans, representando entre el 60% y el 80% de los casos ⁷ .

Entre las lesiones óseas benignas, es una entidad rara, representando menos del 1% ⁸ . Afecta preferentemente a niños y adolescentes con predominio masculino 2:1 ⁹ . Alrededor del 80% de los pacientes tienen menos de 21 años y la mayoría de ellos tienen entre cinco y 15 años ^6,7,9 .

Algunos pacientes pueden comenzar con una lesión ósea aislada y luego desarrollar múltiples lesiones óseas. Estos casos pueden eventualmente evolucionar hacia formas sistémicas de la enfermedad. Cuando esto ocurre, generalmente ocurre dentro de los primeros seis meses del diagnóstico y prácticamente nunca después del año de evolución, lo que es criterio de buen pronóstico, cuando no aparecen nuevas lesiones después de este período de seguimiento clínico ¹⁰ .

El síndrome de Hand-Schuller-Christian es la forma crónica de histiocitosis de células de Langerhans, caracterizada por afectación sistémica con múltiples lesiones óseas, principalmente en cráneo, exoftalmos y diabetes insípida, afectando a niños mayores de 3 años ¹⁰ .

El Síndrome de Letter-Siwe afecta a niños menores de tres años, es la forma aguda o subaguda, también con afectación sistémica. Se presenta con fiebre, otitis media, infecciones bacterianas recurrentes, anemia, hemorragias, viceromegalia, adenopatías difusas y dolorosas con afectación cutánea similar al eczema seborreico y lesiones ostelíticas generalizadas, con progresión frecuente a la muerte ¹⁰ .

El síndrome de Hashimoto-Pritzker es una forma de histiocitosis de células de Langerhans que afecta exclusivamente a la piel. Afecta a niños en el primer mes de vida, manifestándose con erupciones eccematosas que se resuelven espontáneamente ⁶ .

Etiología: Desconocida.

Genética: No hay informes significativos al respecto.

Definición: El granuloma eosinofílico es una lesión pseudotumoral, de etiología desconocida, caracterizada por rarefacción ósea que puede ser solitaria o múltiple. Microscópicamente presenta un perfil de células histiocíticas mononucleares, presentando antígenos de origen dendrítico, conocidos como células de Langerhans, en medio de una cantidad variable de leucocitos, eosinófilos, linfocitos y células gigantes.

Epidemiología: El Granuloma Eosinofílico afecta principalmente al esqueleto axial, en este orden: cráneo, pelvis, vértebras, costillas, mandíbula, clavícula y escápula.

En el esqueleto apendicular el fémur, región proximal y diáfisis, húmero y tibia ⁹ . Afecta con mayor frecuencia a la diáfisis o región metadiafisaria, siendo rara en la epífisis ⁷ .

La columna representa el 10% de los casos en la población pediátrica, la mayoría en la región lumbar.

En los adultos, ocurre con mayor frecuencia en las costillas y menos frecuentemente en la columna, respectivamente 25% y 3% ⁶ .

Cuadro clínico: El síntoma más frecuente del Granuloma Eosinofílico es el dolor localizado, pulsátil, de corta duración, que empeora por la noche asociado a calor local y edema. Cuando afecta al cráneo, este dolor puede confundirse con otras causas de dolor de cabeza.

El compromiso de los cuerpos vertebrales puede producir una escoliosis dolorosa. Las desviaciones angulares son pequeñas, inferiores a 10 ⁰ , ya que el aplanamiento vertebral suele ser uniforme y rara vez produce síntomas neurológicos.

En otras formas de histiocitosis de células de Langerhans, pueden presentarse síntomas sistémicos como fiebre, erupciones cutáneas y diabetes insípida. La hepatoesplenomegalia puede ocurrir en el síndrome de Letter-Siwe, que es la forma más grave de la enfermedad ⁶

Clasificación: El granuloma eosinofílico puede manifestarse en dos formas clínicas: Solitario o Múltiple .

Pruebas de laboratorio: los cambios de laboratorio que se pueden encontrar son un aumento en la VSG y la PCR, y ocasionalmente puede ocurrir una eosinofilia leve en el recuento sanguíneo.

Pruebas de imagen: La imagen radiográfica es de rarefacción ósea, redondeada u ovalada, que comienza en el hueso medular y progresa con erosión del hueso cortical.

En la fase inicial los bordes son irregulares y poco definidos.

En la fase tardía, puede producirse una ligera esclerosis alrededor de la lesión. En los huesos largos hay una reacción perióstica evidente que se manifiesta como múltiples capas laminares gruesas, lo que caracteriza lesiones benignas de evolución lenta o la reacción de la osteomielitis.

Este tipo de reacción perióstica sólida diferencia al Granuloma Eosinofílico del Sarcoma de Ewing, donde la reacción perióstica es laminar delgada, debido a la rápida evolución del tumor maligno.

Otra diferencia radiográfica entre estas dos lesiones es que el tumor de Ewing presenta tempranamente tejido tumoral extracortical, de gran volumen, lo que no ocurre en el Granuloma Eosinofílico.

En huesos planos, como el cráneo o la pelvis, la erosión afecta a ambas cortezas de forma irregular y asimétrica, produciendo la impresión visual de un agujero dentro de otro agujero, lo que se denomina lesión de doble contorno.

En la mandíbula, la destrucción del hueso alveolar produce la impresión radiográfica de dientes flotantes.

En la columna, la enfermedad afecta al cuerpo vertebral, produciéndose un aplanamiento en un 15% de los casos, produciéndose la llamada vértebra plana de Calvè ⁶ . Los elementos posteriores y los discos intervertebrales se conservan, incluso cuando la lesión se produce en más de una vértebra.

Anatomía patológica:

Aspecto macroscópico: tiene consistencia blanda, gelatinosa, de color amarillento, es común la licuefacción necrótica.

Aspecto microscópico: Aparecen como cúmulos de células histiocíticas de gran tamaño, con citoplasma ligeramente basófilo, nucléolos globosos, lobulados o dentados, en estos casos similares a un grano de frijol, que corresponden a células de Langerhans.

Estos cúmulos se intercalan con células gigantes, linfocitos, numerosos eosinófilos y zonas de necrosis, simulando un absceso. La microscopía electrónica muestra gránulos citoplasmáticos típicos llamados cuerpos de Birbeck ^11,12 .

La inmunohistoquímica muestra positividad para proteína S-100, vimentina y CD1a ^11,13 .

Diagnóstico:

Diagnóstico diferencial: Los principales diagnósticos diferenciales radiológicos del Granuloma Eosinofílico son la Osteomielitis y el Tumor de Ewing.

Cuando la lesión se produce en el cráneo hay que diferenciarla de un quiste epidermoide o de una metástasis. Los principales diagnósticos diferenciales histológicos son la Osteomielitis y el Linfoma.

Puesta en escena:

Tratamiento: La literatura presenta informes de que el tratamiento expectante o la biopsia sola pueden estar indicados como una estrategia terapéutica eficaz para lesiones esqueléticas aisladas ^7,14 .

El granuloma eosionofílico puede resolverse espontáneamente, especialmente en niños. La capacidad del hueso afectado para reconstruirse existe, ya que la mayoría de los pacientes son afectados antes de la madurez esquelética, por lo tanto con gran potencial de remodelación por parte de las fisis de crecimiento, que normalmente no se ven afectadas ^15,16 .

En nuestra experiencia hubo resolución en cinco casos, que retrocedieron sólo con la biopsia percutánea. Lo mismo ocurre tras el colapso vertebral en lesiones de columna, probablemente por fuga del contenido de la lesión, asemejándose al drenaje de un absceso, siendo extremadamente rara la indicación quirúrgica en la columna. Se han reportado casos donde hubo restitución completa de la altura del cuerpo vertebral ¹⁵ . En nuestra serie tuvimos dos casos que presentaron esta evolución.

Aunque puede haber una resolución espontánea, el tiempo requerido es impredecible y puede haber una morbilidad significativa secundaria al dolor intenso y la limitación funcional.

Actualmente, el mejor abordaje terapéutico para el Granuloma Eosionofílico es realizar una biopsia percutánea, si es posible con diagnóstico inmediato por sección congelada, seguida de una infusión intralesional de corticosteroides (metilpredinisolona – 40 mg a 120 mg dependiendo del tamaño de la lesión) ⁷ . El resultado anatomopatológico debe ser confirmado posteriormente mediante histología en bloques de parafina.

El granuloma eosionofílico puede tardar hasta tres meses en retroceder y puede ser necesario repetir la infusión ⁶ . En nuestra experiencia sólo tuvimos un caso, de lesión aislada en el húmero, que requirió complementación del tratamiento inicial en el que realizamos corticoides orales, prednisolona 5 mg/24 h, durante cuatro meses. En el granuloma eosinofílico poliostótico, se utiliza la terapia con corticosteroides sistémicos.

Cuando es necesaria una biopsia incisional, se pueden aplicar corticoides localmente tras el curetaje de la lesión, lo que facilita la resolución del proceso. Este legrado debe ser cuidadoso, realizándose abriéndolo en forma de una hendidura estrecha, longitudinal al hueso, procurando no añadir mayor fragilidad local. Con el tiempo, la cavidad se puede rellenar con un injerto óseo, pero esto generalmente es innecesario debido al gran potencial de regeneración que existe.

La radiofrecuencia fue propuesta como tratamiento percutáneo del Granuloma Eosionofílico, aplicándose en una segunda etapa, de dos a cuatro semanas después de la biopsia ¹⁷ . El autor restringe la técnica a pequeñas lesiones que se encuentren al menos a un centímetro de las estructuras neurales o viscerales, advirtiendo del riesgo de fracturas en los miembros que soportan carga. Este enfoque, además de aumentar los costes y provocar morbilidad local, no añade ninguna ventaja al tratamiento. La propia biopsia puede haber sido curativa, y la infusión de corticoides tiene mayor justificación, ya que está indicada tanto en casos aislados como en lesiones múltiples. Hasta el momento no existen estudios que comparen las técnicas percutáneas con la infusión de corticoides en relación al uso de radiofrecuencia que justifiquen su uso.

Históricamente, la radioterapia se utilizó en dosis bajas y fraccionadas para el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans. Actualmente, la indicación de radioterapia en lesiones benignas es controvertida.

En casos de granuloma eosinofílico con más de una lesión esquelética, sin afectación visceral, puede estar indicado tratamiento sistémico por un período aproximado de seis semanas con terapia con corticosteroides (2 mg/kg) y vinblastina (6 mg/kg).

Pronóstico: Las lesiones solitarias del granuloma eosinofílico evolucionan bien en el 97% de los casos, con biopsia sola o además de infusión de corticoides o tratamiento quirúrgico ⁶ .

Bibliografía:

1 SCHAIRER, E. Ueber eine eigenartige Erkrankung des kindlichen Schädels. Zentralbl Allg Patho Pathol. Anat., 71:113, 1938.

2 Otani S, Ehrlich JC; Granuloma solitario de hueso que simula neoplasia primaria. Soy J Pathol 16:479–90. 1940

3 Verde WT, Faber S; “granuloma eosinofílico o solitario” de hueso. J Bone Joint Surg (Am) 24:499-526. 1942

4 Jaffe HL, Lichtenstein L; Granuloma eosinofílico del hueso. Arco Pathol 37: 99-118. 1944.

5 Lichtenstein L.: Histiocitosis Patol. 56:84, 1953

6 Escuela Secundaria Schwartz. Actualización de conocimientos ortopédicos: tumores musculoesqueléticos 2. Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos, Rosemont, Illinois. Capítulo 12 (128-32), 2007

7 Mavrogenis AF, Abati CN, Bosco G, Ruggieri P. Metilprednisolona intralesional para el granuloma eosinofílico solitario doloroso del esqueleto apendicular en niños. J PediatrOrthop 2012;32:416–422

8 Chadha M, Agarwal A, Agarwal N, et al. Granuloma eosinofílico solitario del radio. Un diagnóstico diferencial inusual. Acta Orthop Belg. 2007; 73:413–417.

9 Campanacci, M. Tumores óseos y de tejidos blandos; Springer-Verlag Viena Nueva York. Segunda edición, (54); 857-75. 1999.

10 SCHAJOWICZ, F. Buenos Aires: Tumores Óseos; Talleres de editorial Médica Panamericana SA (9); 464-80. 1981.

11 CHRISTIAN, HA Defectos en huesos membranosos, exosftalmos y diabetes insípida: en un síndrome habitual de dispituitarismo: un estudio clínico. Med.Clin. Norte. Am., 3:849, 1920.

12ARCECI, RJ; BRENNER, MK; PRITCHARD, J. Controversias y nuevos enfoques para el tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans. Hemtol. Oncol. Clínica. Norte. Am., 12:339, 1998

13 ALBRIGHT, F.; REIFNSTEIN, EC Las glándulas paratiroides y la enfermedad metabólica. Baltmore, Williams y Wilkins, 1948.

14 Plasschaert F, Craig C, Bell R, et al. Granuloma eosinofílico. Un comportamiento diferente en los niños que en los adultos. J Bone Joint Surg Br 2002;84:870–872.

15 Greenlee JD, Fenoy AJ, Donovan KA, et al. Granuloma eosinofílico en la columna pediátrica. Neurocirujano Pediatra. 2007; 43:285–292.

16 Sessa S, Sommelet D, Lascombes P, et al. Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en niños. Experiencia en el Hospital Infantil de Nancy. J Cirugía de la articulación ósea Am. 1994; 76:1513–1525.

17 Corby RR, Stacy GS, Peabody TD, et al. Ablación por radiofrecuencia del granuloma eosinofílico solitario de hueso. Am J Roentgenol.2008;190:1492–1494.

Diagnóstico de tumores.

2. Parámetros:

Debemos analizar los siguientes aspectos de la lesión:

1) Identificar el hueso o huesos comprometidos;

2) En cuanto al número de heridos:

2.1) Localizado en un hueso: monotópico;

2.2) Lesión en varios huesos: monotópica y poliostótica;

2.3) Lesiones múltiples en un hueso: politópicas y monostóticas;

2.4) Lesiones múltiples en diferentes huesos: politópicas y poliostóticas.

3) Respecto a la localización en el hueso:

3.1) Epífisis, metáfisis o diáfisis;

3.2) Región cortical, esponjosa, subperióstica, paraóstica o yuxtacortical;

3.3) Central o excéntrica.

4) Límites de la lesión ósea:

4.1) Precisa, imprecisa, infiltrativa o permeativa, rodeada o no de esclerosis reaccionaria;

4.2) Va más allá de la corteza con una lesión extraósea;

4.3) Llega a los tejidos blandos (sí/no) (desplaza/infiltra);

4.4) Supera la línea de crecimiento.

5) Respecto a otros aspectos de la lesión:

5.1) Destructivo (osteolítico)

5.2) Condensante u osteogénico

5.3) Multiloculado, “en pompas de jabón”

5.4) Calcificaciones: focales, difusas, estriadas

6) Tipo de reacción perióstica:

6.1) En rodajas finas – “con piel de cebolla”

6.2) En láminas gruesas

6.3) Espiculadas – “en los rayos del sol” o “en un peine”

6.4) Estudio perióstico interrumpido por el tumor – Triángulo de Codman

3. Diagnóstico:

Métodos de estudio para el examen anatómico patológico:

Citología:

Es el estudio de células descamadas obtenidas de secreciones, excreciones u obtenidas con agujas y realizando “imprints” (impresión de fragmentos de tejido en portaobjetos). Rara vez debe usarse para diagnosticar neoplasia ósea. Su importancia radica principalmente en la correlación citohistológica.

Biopsia por punción:

Recolección de material con trefinas para inclusión en parafina y examen microscópico. Aunque el material obtenido por este método es pequeño, cuando es recolectado de un área importante de la neoplasia y por un ortopedista con experiencia en el manejo de estas lesiones, posibilita un diagnóstico definitivo. El lugar de obtención de este material debe ser planificado por el cirujano, con el fin de evitar la alteración del equilibrio del tumor en los tejidos vecinos, evitando su diseminación.

Biopsia incisional:

Es el método más utilizado para diagnosticar tumores óseos. Se debe planificar el sitio de la biopsia, no sólo en términos del área que permitirá un mejor diagnóstico histológico sino también para predecir la resección futura del tumor, que debe incluir la piel de la región biopsiada. La biopsia no debe realizarse en localizaciones inadecuadas del tumor, como zonas de necrosis, hemorragia, triángulo de Codman o en zonas que sólo presenten esclerosis ósea reaccional peritumoral.

biopsia congelada

Se realiza durante el procedimiento quirúrgico. Este método no se recomienda cuando hay tejido óseo. En esta situación, la posibilidad de que se produzca un error de diagnóstico es alta. Los errores diagnósticos en numerosas lesiones óseas con células gigantes multinucleadas, en los diversos tumores de células indiferenciadas, de células pequeñas y de células redondas, la imposibilidad de un diagnóstico diferencial histológico cuando existe tejido óseo neoformado en el callo de fractura, el osteosarcoma y la miositis osificante, son algunos Ejemplos que contraindican el método. El examen congelado puede ser útil en casos de lesiones metastásicas y aun así, la velocidad del método no alterará el abordaje operatorio.

Estudio microscópico:

Los fragmentos obtenidos por punción o biopsia incisional deben incluirse en parafina y posteriormente teñirse con hematoxilina-eosina. Para el diagnóstico diferencial se suelen utilizar métodos especiales como el PAS (ácido de Schiff periódico) y la impregnación con plata para estudiar la reticulina, por ejemplo, entre sarcoma de Ewing, linfomas y PNET (tumor neuroectodérmico primitivo). El PAS, que demuestra glucógeno y una cantidad escasa de reticulina, es común para diagnosticar el sarcoma de Ewing. En los Linfomas la reticulina es abundante y el PAS es negativo. Las técnicas de inmunohistoquímica con inmunoperoxidasa están entrando en la rutina de los exámenes anatomopatológicos. Están indicados principalmente en la búsqueda del diagnóstico del órgano de origen de neoplasias metastásicas en los huesos. El uso de marcadores que permiten identificar el origen de la célula neoplásica es cada vez más utilizado en la práctica diaria. Algunos ejemplos son el PSA, para identificar neoplasias originadas en la próstata, CK7 para neoplasias primitivas de pulmón, CK20 para neoplasias primitivas del tracto digestivo y receptores de estrógenos y progesterona para neoplasias de mama.

Piezas quirúrgicas:

Rutinariamente se debe examinar una muestra quirúrgica externamente y en los cortes. Externamente para análisis de márgenes quirúrgicos con el fin de verificar si la neoplasia fue extirpada por completo. En los cortes comprobamos la afectación del hueso, extensión y dimensiones de la neoplasia y sus principales caracteres macroscópicos para un adecuado estudio microscópico. (Figura 1)

Cuando el estudio de una resección quirúrgica es de un paciente sometido a quimioterapia preoperatoria, particularmente en osteosarcoma y sarcoma de Ewing, el estudio de la pieza debe seguir un examen sistematizado, ya que el objetivo es analizar la respuesta de la neoplasia a la terapia. Las etapas del estudio serán las siguientes:

A) Se realizarán cortes de la pieza quirúrgica en toda su longitud con un espesor máximo de 0,5 cm,

B) Uno o más cortes deben reproducirse en un “escáner” de computadora o fotografiarse y radiografiarse,

C) Esta reproducción debe ser cuadriculada desde el extremo proximal al distal,

D) Los fragmentos de cada zona accidentada deben examinarse minuciosamente al microscopio para cuantificar la necrosis de la neoplasia y la persistencia de células tumorales histológicamente viables,

E) El informe final del estudio de toda la muestra debe calificarse según la respuesta a la quimioterapia preoperatoria según los criterios de Huvos.

Criterios de Huvos:

Grado I: hasta un 50% de necrosis tumoral;

Grado II: 50 a 90% de necrosis tumoral;

Grado III: más del 90% de necrosis;

Grado IV: 100% necrosis tumoral – Ausencia de células neoplásicas histológicamente viables.

Con esta titulación, el oncólogo podrá orientar el tratamiento postoperatorio teniendo en cuenta el peor pronóstico estadístico en los casos de grúas I y II y mejor en los de III y IV.

Diagnóstico dos tumores

2. Parâmetros:

Devemos analisar os seguintes aspectos da lesão:

1) Identificar o osso ou ossos comprometidos;

2) Quanto ao número de lesões:

2.1) Localizada em um osso: monotópica;

2.2) Uma lesão em diversos ossos: monotópica e poliostótica;

2.3) Múltiplas lesões em um osso: politópica e monostótica;

2.4) Múltiplas lesões em diversos ossos: politópica e poliostótica.

3) Quanto à localização no osso:

3.1) Epífise, metáfise ou diáfisa;

3.2) Região cortical, esponjosa, subperiostal, paraosteal ou justa-cortical;

3.3) Central ou excêntrica.

4) Limites da lesão no osso:

4.1) Precisos, imprecisos, infiltrativo ou permeativo, circundado ou não por esclerose reacional;

4.2) Ultrapassa a cortical com lesão extra-óssea;

4.3) Atinge as partes moles (sim/não) (desloca/infiltra);

4,4) Ultrapassa a linha de crescimento.

5) Quanto ais aspectos da lesão:

5.1) Destrutiva (osteolítica)

5.2) Condensante ou osteogênica

5.3) Multiloculada, “em bolhas de sabão”

5.4) Calcificações: focais, difusas, estriadas

6) Tipo de reação periostal:

6.1) Em lâminas finas – “em casca de cebola”

6.2) Em lâminas grossas

6.3) Espiculadas – “em raios de sol” ou “em pente”

6.4) Levantamento periostal interrompido pelo tumor – Triângulo de Codman

3. Diagnóstico:

Métodos de estudo para exame anátomo patológico:

Citologia:

É o estudo de células descamadas obtidas em secreções, excreções ou obtidas com agulhas e realizando-se “imprints” (impressão de fragmentos de tecidos em lâminas). Raramente devera ser utilizado para diagnóstico de uma neoplasia óssea. Sua importância reside principalmente, na correlação cito-histológica.

Punção-biópsia:

Coleta de material com trefinas para inclusão em parafina e exame microscópico. Embora o material obtido por este método seja pequeno, quando é colhido em área significativa da neoplasia e por ortopedista com experiências no manuseio destas lesões, possibilita o diagnóstico definitivo. O local de obtenção deste material deve ser planejado pelo cirurgião, a fim de impedir ruptura do equilíbrio do tumor nos tecidos vizinhos, evitando sua disseminação.

Biópsia incisional:

É o método mais utilizado para diagnóstico de tumores ósseos. O local da biópsia deve ser planejado, não só quanto à área que possibilitará melhor diagnóstico histológico como para prever a futura ressecção do tumor, na qual deverá ser incluída a pele da região biopsiada. A biópsia não deverá ser realizada em locais inadequados do tumor como áreas de necrose, hemorragia, no triângulo de Codman ou em áreas que apresentam apenas esclerose óssea reacional peritumoral.

Biópsia de congelação

É realizada durante o ato cirúrgico. Este método não é indicado quando existir tecido ósseo. A possibilidade de erro diagnóstico é grande, nesta situação. Os erros de diagnóstico nas numerosas lesões ósseas com células gigantes multinucleadas, nos diversos tumores de células indiferenciadas, de células pequenas e redondas, a impossibilidade de diagnóstico diferencial histológico quando há tecido ósseo neoformado no calo de fratura, osteossarcoma e miosite ossificante, são alguns exemplos que contra-indicam o método. O exame em congelação poderá ser útil em casos de lesões metastáticas e mesmo assim, a rapidez do método não alterará a conduta operatória.

Estudo microscópico:

Os fragmentos obtidos por punção ou biópsia incisional devem ser incluídos em parafina e posteriormente faz-se a coloração com hematoxilina-eosina. Métodos especiais como PAS (Acido periódico de Schiff) e impregnação pela prata para estudo da reticulina são usualmente utilizados para diagnóstico diferencial, por exemplo, entre Sarcoma de Ewing, Linfomas e PNET (Tumor neuroectodérmico primitivo). O PAS, demostrando glicogênio e a escassa quantidade de reticulina, são usuais para diagnóstico de sarcoma de Ewing. Nos Linfomas a reticulina é abundante e o PAS é negativo. Técnicas de imuno-histoquímica com imunoperoxidase estão entrando na rotina dos exames anatomopatológicos. São principalmente indicadas na procura do diagnóstico do órgão de origem de neoplasias metastáticas nos ossos. O uso de marcadores que permitem identificar a origem da célula neoplásica é cada vez mais usado na prática diária. Exemplos são o PSA, para identificar neoplasia originária da próstata, CK7 para neoplasia primitiva do pulmão, CK20 para neoplasia primitiva do tudo digestivo e receptores de estrógeno e progesterona para neoplasia da mama.

Peças cirúrgicas:

Rotineiramente uma peça cirúrgica deve ser examinada externamente e aos cortes. Externamente para análise das margens cirúrgicas com a finalidade de se verificar se a neoplasia foi completamente extirpada. Aos cortes verificamos o comprometimento do osso, extensão e dimensões da neoplasia e seus caracteres macroscópicos principais para adequado estudo microscópico. (Figura 1)

Quando o estudo de uma ressecção cirúrgica for de paciente submetido a quimioterapia pré-operatória, particularmente no osteossarcoma e no sarcoma de Ewing, o estudo da peça deverá obedecer uma sistematização de exame, pois a finalidade é analisar a resposta da neoplasia à terapêutica. As etapas do estudo serão as seguintes:

A) Serão feitas fatias da peça cirúrgica em toda sua extensão com espessura máxima de 0,5 cm,

B) Uma ou mais fatias deverão ser reproduzidas em “scanner” de computador ou fotografadas e radiografadas,

C) Esta reprodução deverá ser quadriculada da extremidade proximal até a distal,

D) Os fragmentos de cada área quadriculada deverão ser minuciosamente examinados ao microscópico com a finalidade de quantificar a necrose da neoplasia e a persistência de células tumorais histológicamente viáveis,

E) O relatório final do estudo de toda a peça deverá ser graduado quanto à resposta de quimioterapia pré-operatória nos critérios de Huvos.

Critérios de Huvos:

Grau I: Até 50% de necrose tumoral;

Grau II: de 50 a 90/% de necrose tumoral;

Grau III: Acima de 90% de necrose;

Grau IV: 100% de necrose tumoral – Ausência de células neoplásicas histológicamente viáveis.

Com esta graduação o oncologista poderá orientar o tratamento pós-operatório tendo em vista o pior prognóstico estatístico nos casos de gruas I e II e melhor nos de III e IV.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Oficina : Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP

Teléfono: +55 11 3231-4638 Celular:+55 11 99863-5577 Correo electrónico: drpprb@gmail.com

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Niños con afecciones óseas

Fracturas en niños con afecciones óseas preexistentes

Cuando hablamos de “fracturas patológicas en niños”, es fundamental aclarar que la fractura en sí no es patológica, sino que el hueso puede presentar una serie de cambios, como estructurales, metabólicos, displásicos o infecciosos. Por lo tanto, es más exacto referirse al hueso como patológico, no a la fractura en sí. Dentro de este contexto, nos centraremos en las fracturas que ocurren en niños con afecciones óseas preexistentes.

Este capítulo tiene como objetivo abordar más específicamente las fracturas que se desarrollan en niños con tales afecciones. Es importante resaltar que el alcance de este tema es amplio, lo que nos lleva a definir los temas a tratar.

Decidimos no incluir en este capítulo las fracturas relacionadas con procesos infecciosos o trastornos metabólicos, como el raquitismo o la osteopsatirosis. En cambio, nos centraremos en las fracturas por estrés, considerando el diagnóstico diferencial, así como en aquellas que surgen de lesiones óseas tumorales o pseudotumorales preexistentes.

Las fracturas por estrés son particularmente relevantes debido a su naturaleza y los desafíos asociados con el diagnóstico y el tratamiento. Además, las fracturas resultantes de lesiones óseas tumorales o pseudotumorales requieren un abordaje especializado para garantizar un tratamiento adecuado y el mejor pronóstico posible.

Por ello, al delinear este capítulo buscamos brindar una visión integral de las fracturas en niños con afecciones óseas preexistentes, destacando los aspectos más relevantes para su comprensión y manejo clínico.

Tumores óseos benignos:

Entre las lesiones tumorales benignas de la infancia, que con mayor frecuencia pueden provocar fracturas, destacamos el osteoblastoma y el condroblastoma.

Osteoblastoma –

El osteoblastoma es un tumor óseo localmente agresivo que en huesos largos tiene una localización metafisaria, inicialmente cortical y excéntrica. Esta lesión, al ser localmente agresiva, con gran destrucción de la estructura ósea, provoca microfracturas, por erosión del hueso cortical (figs. 1 y 2). La destrucción progresiva de la corteza predispone a la fractura completa, cuando la afectación supera el cincuenta por ciento de la circunferencia ósea. La fractura de esta lesión facilita la diseminación local, dificultando el tratamiento oncológico, que requiere reconstrucciones elaboradas y limita la recuperación funcional (figs. 3 y 4).

El osteoblastoma del pedículo espinal puede causar escoliosis analgésica, debido al dolor del proceso tumoral o de la fractura (fig. 5 y 6).

Condroblastoma –

El condroblastoma afecta la región epifisaria de los huesos largos en crecimiento (figs. 7 y 8) y, con menor frecuencia, la porción apofisaria (figs. 9 y 10).

Este tumor óseo provoca reabsorción de la epífisis (o apófisis), erosión de la corteza ósea e invasión articular, dando lugar a artralgia, que puede provocar deformidad y fractura por hundimiento articular.

El tratamiento tanto del osteoblastoma como del condroblastoma es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible, ya que estas lesiones, a pesar de ser histológicamente benignas, progresan rápidamente hasta la destrucción de la estructura ósea local.

La mejor indicación para evitar la recurrencia local es la resección segmentaria. Sin embargo, debido a la localización articular del condroblastoma, es preferible proporcionar un acceso quirúrgico adecuado a cada región, como en este ejemplo que afecta a la región posteromedial de la cabeza femoral (fig. 11), para realizar un cuidadoso legrado intralesional, seguido de adyuvante local, como fenol, nitrógeno líquido o electrotermia (fig. 12), para posteriormente rellenar la cavidad con un injerto óseo autólogo, restaurando la anatomía de la región (fig. 13) y restableciendo la función (figs 14 y 15) .

El condroblastoma, a pesar de ser una lesión benigna, además de la recurrencia local, puede evolucionar a metástasis pulmonares (fig. 16 y 17) que permanecen histológicamente benignas, lo que hace controvertida la indicación de quimioterapia adicional.

En nuestra experiencia tuvimos dos casos de osteoblastoma y un caso de condroblastoma con enfermedad pulmonar secundaria. En este caso de condroblastoma se realizó toracotomía y se encontraron numerosos nódulos pulmonares, que persisten hasta el día de hoy. Este paciente, en el momento del diagnóstico de metástasis, presentaba osteopatía pulmonar hipertrófica. No realizó ningún tratamiento complementario y se encuentra asintomático hasta el día de hoy, trece años después (fig. 18 y ’19) y quince años después de la cirugía (fig. 20 y 21).

- Tumores óseos malignos:
Las neoplasias óseas malignas más frecuentes en la infancia son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing, que deben diagnosticarse al inicio de los síntomas, ya que provocan dolor y un tumor palpable y deben tratarse tempranamente.
Osteosarcoma –
En nuestro país no es raro que el osteosarcoma se presente con una fractura en el momento del diagnóstico (figs. 22 y 23).

En estas situaciones, el control oncológico local puede requerir cirugía ablativa, siendo la giroplastia de Van-Ness (figs. 24 y 25) una alternativa a considerar.

Esta cirugía es una amputación provisional que cambia la función del tobillo. Esta sufre una rotación de 180 grados y actuará como si fuera la rodilla, con el objetivo de transformar una amputación a la altura del muslo en una amputación “por debajo de la rodilla”. Funcionalmente actúa como si se tratara de una amputación de la pierna, con el soporte terminal del calcáneo y sin necesidad de una “rodilla” mecánica (figs. 26 y 27). Es necesario fabricar ortesis especiales que se ajusten al paciente (fig. 28 y 29). Existe la necesidad de apoyo social y psicológico para el éxito de este procedimiento, poco aceptado y por tanto poco recomendado en nuestro país.

Sarcoma de Ewing –

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno que puede confundirse con osteomielitis y diagnosticarse tras una fractura (figs. 30 a 36).

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En los niños, los casos de neoplasias malignas que provocan fracturas son, afortunadamente, raros.

Lesiones óseas pseudotumorosas:

Las lesiones óseas que con mayor frecuencia acompañan a las fracturas en niños son las lesiones pseudotumorales, con énfasis en los quistes óseos simples, quistes óseos aneurismáticos, displasia fibrosa y granulomas eosinofílicos, en este orden de frecuencia.

Granuloma eosinofílico –

El granuloma eosinofílico se presenta como una afección inflamatoria local y una lesión con rarefacción ósea acompañada de una reacción perióstica laminar espesa, que es una característica radiológica de benignidad. Otro aspecto del granuloma eosinofílico es que presenta una zona de enrarecimiento del hueso sin su correspondiente afectación extraósea (fig. 37), distinguiéndolo del sarcoma de Ewing, que es el tumor que más tempranamente presenta un tumor extracortical. .

El granuloma eosinofílico puede presentarse con un cuadro clínico de fractura cuando afecta la columna vertebral donde se produce una fractura en cuña del cuerpo vertebral, descrita como vértebra plana de Calvé (fig. 38). En esta situación, esta lesión puede progresar hasta la curación espontánea, pudiendo incluso producirse la restauración del cuerpo vertebral.

Otras localizaciones donde pueden producirse microfracturas son cuando afectan a la región supraacetabular (fig. 39), o en zonas de carga como la porción metafisaria proximal del fémur (fig. 40), debido a la erosión cortical medial. .

Esta lesión responde bien al tratamiento quirúrgico de legrado simple, siendo excepcional la necesidad de añadir un injerto óseo.

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Displasia fibrosa –

La displasia fibrosa es una lesión pseudotumoral que con mayor frecuencia conduce a deformidad ósea. Sin embargo, cuando afecta al fémur, puede provocar una deformidad previa, en forma de cayado de pastor, característica de esta patología, con la consiguiente fractura (fig. 41). La región del cuello femoral con displasia fibrosa a menudo desarrolla una fractura, incluso sin deformidad previa (fig. 42).

Para corregir el defecto es necesario raspar la lesión, rellenarla con injerto óseo autólogo y osteotomías correctoras de la deformidad (fig. 43). Una fractura en esta localización puede ser de difícil resolución, debido a la dificultad de consolidación por el aspecto displásico del hueso (fig. 44), provocando recurrencia de la enfermedad y deformidad.

La displasia fibrosa puede ser poliostótica (fig. 45) y formar parte del síndrome de MacCune-Albhright, caracterizado por displasia fibrosa, pubertad precoz y manchas cutáneas (fig. 46). Las fracturas pueden ocurrir incluso sin un traumatismo significativo, debido a la fragilidad de los huesos (fig. 47).

Esta enfermedad tiende a estabilizarse después de la pubertad (fig. 48 y 49), pero en ocasiones son necesarios varios procedimientos quirúrgicos durante el crecimiento (fig. 50 y 51) para evitar deformidades compensatorias y lograr un tratamiento exitoso.

La displasia fibrosa también puede formar parte de la pseudoartrosis congénita, que afecta con mayor frecuencia al tercio distal de la tibia, pero puede presentarse en otras localizaciones como el tercio proximal de la tibia (figuras 52, 53 y 54), con todas las dificultades para alcanzarla. si es consolidación.

La pseudoartrosis congénita es una afección que merece ser estudiada en un capítulo aparte.

Quiste óseo aneurismático –

El quiste óseo aneurismático, también llamado quiste hemático multilocular, es una lesión de rarefacción ósea insuflativa llena de líquido serosanguinolento, intercalada con espacios de tamaño variable y separada por septos de tejido conectivo que contienen trabéculas de tejido óseo o osteoide y células gigantes ostoclásticas (figs. 55 y 56).

El paciente generalmente presenta dolor leve en el sitio de la lesión, cuando el hueso afectado es superficial, y se pueden observar signos inflamatorios como aumento de volumen y calor. Generalmente, el paciente correlaciona la aparición de los síntomas con algún trauma.

En la evolución puede haber un aumento lento, progresivo o rápidamente expansivo. Afecta a cualquier hueso, con mayor frecuencia a los miembros inferiores, tibia (figs. 57 y 58) y fémur representando el 35% de los casos.

Las vértebras también se ven afectadas por esta lesión, incluido el sacro. En la pelvis, la rama iliopúbica es la más frecuentemente afectada. Pueden imitar síntomas articulares cuando llegan a la epífisis. El compromiso en la columna puede provocar síntomas neurológicos compresivos, aunque en la mayoría de los casos afecta a las estructuras posteriores.

El tratamiento de elección ha sido la resección marginal o legrado intralesional, seguido de relleno de la cavidad con injerto autólogo u homólogo, cuando sea necesario. La cavidad también se puede rellenar con metilmetacrilato, aunque preferimos utilizar un injerto autólogo cuando sea posible, al tratarse de una lesión benigna. Algunos autores asocian el tratamiento adyuvante intralesional con la aplicación de fenol, electrotermia o crioterapia. En los quistes óseos aneurismáticos clásicos, no veo el sentido de esta terapia, que, sin embargo, debería aplicarse cuando el cirujano encuentra un área “sospechosa” que no fue detectada en las imágenes. Si se trata de tumores benignos antes mencionados, que pueden acompañarse de áreas de quiste óseo aneurismático, la terapia adyuvante local será beneficiosa.

Algunos segmentos óseos como los extremos del peroné, clavícula, costilla, tercio distal del cúbito, radio proximal, etc. se pueden resecar, sin necesidad de reconstrucción.

En otras situaciones podemos necesitar reconstrucciones segmentarias con injertos óseos libres o incluso vascularizados o reconstrucciones articulares con prótesis en casos avanzados con afectación articular importante. En la columna, tras la resección de la lesión, puede ser necesaria una artrodesis para evitar la inestabilidad.

La radioterapia debe evitarse por el riesgo de malignidad, sin embargo puede estar indicada para el control evolutivo de lesiones en localizaciones de difícil acceso, como la columna cervical, por ejemplo, u otras situaciones en las que no se recomienda la reintervención quirúrgica.

La embolización como terapia aislada es controvertida. Sin embargo, se puede utilizar antes de la operación para minimizar el sangrado durante la cirugía. Esta práctica es más utilizada en casos de difícil acceso, aunque no siempre se consigue su eficacia. En casos aislados se ha descrito infiltración con calcitonina con resultados satisfactorios.

Puede ocurrir una recurrencia, ya que se desconoce el fenómeno que causó el quiste y no podemos garantizar que la cirugía lo haya reparado. La tasa de recurrencia puede alcanzar el treinta por ciento de los casos.

Quiste óseo simple –

Un quiste óseo simple es una lesión pseudotumoral que puede ocurrir en cualquier parte del esqueleto y que con mayor frecuencia se presenta con fractura (figuras 59 a 64).

Un quiste óseo simple en ocasiones puede diagnosticarse por un aumento de volumen, pero cuando presenta un síntoma doloroso, generalmente se relaciona con microfracturas o muchas veces con una fractura completa.

El húmero es el hueso más afectado. Las microfracturas pueden eventualmente proporcionar una “cura” parcial en algunas áreas del quiste y con el crecimiento la metáfisis se aleja de la lesión, que comienza a ocupar la zona diafisaria (fig. 65 y 66). Esta progresión hacia la diáfisis puede ocurrir de forma asintomática y puede ocurrir de forma aguda una nueva manifestación clínica dolorosa (fig. 67).

Los quistes óseos en niños mayores y alejados de la placa de crecimiento se consideran quistes maduros, que pueden curarse con diferentes métodos de tratamiento, incluso después de la aparición de una fractura (fig. 68 a 71).

En estas situaciones, el tratamiento adoptado debe ser el adecuado al hueso y a la fractura en cuestión, pudiendo ser cerrado o abierto, dependiendo únicamente de las necesidades específicas de la fractura la indicación de relleno con injerto óseo, cuando esté indicado el tratamiento quirúrgico. .

En los quistes óseos maduros, la fractura completa provoca una gran descompresión de la lesión y se puede conseguir simultáneamente la consolidación y curación de la lesión. Sin embargo, en algunos casos, es necesario un tratamiento adicional del quiste, después de la consolidación de la fractura, cuando se elige el tratamiento cerrado (fig. 72 a 78).

En nuestra técnica de infiltración habitualmente evaluamos la cavidad inyectando contraste, con el objetivo de verificar si el quiste es unicameral o si presenta septos formando espacios que requerirían un abordaje individual. Se comenzó a observar mediante radioscopia la presencia de flujo vascular contrastado al inyectar contraste en el quiste. Creemos que existe un pseudoaneurisma intraóseo que al girar provoca erosión quística (fig. 79 a 86).

Algunas localizaciones, como el cuello femoral, merecen especial atención y preferiblemente deben operarse antes de que se produzca una fractura (fig. 87 y 88).

El tratamiento de esta lesión tras una fractura requiere una planificación específica y compleja para tener éxito (fig. 89 a 94).

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Fractura por estrés –

Las fracturas por estrés merecen especial atención en este artículo tanto por ser más frecuentes de lo reportado en la literatura, ya que muchos casos pasan desapercibidos, como por el aspecto florido que presentan los estudios de imagen, dificultando el diagnóstico diferencial.

El niño se queja de dolor, normalmente tras el esfuerzo físico, que al ser leve acaba resolviendo espontáneamente.

Sin embargo, se puede consultar a un ortopedista y, al solicitar una radiografía, sorprenderse con una reacción perióstica en la región metafisaria en un paciente en crecimiento.

La preocupación por la posibilidad de osteomielitis, granuloma eosinofílico, osteosarcoma o sarcoma de Ewing está justificada, pero es necesario tener en cuenta aspectos clínicos, como tiempo de evolución, factores de mejoría, apariencia local, para no complicar este diagnóstico, que es clínico .

La realización de otras pruebas como el mapeo óseo (fig. 98) y la tomografía computarizada (fig. 99) confirman la existencia de la lesión, pero pueden no ser suficientes para aclarar el diagnóstico.

Es necesario evaluar y preguntarse: ¿ en el tiempo que llevó realizar estas pruebas no hubo mejoría clínica?

La resonancia magnética es un examen que debe interpretarse con mucho cuidado, ya que la fractura provoca un edema intra y extraóseo que puede asustar a las personas menos experimentadas.

Debemos observar el detalle de los dos puntos de baja señal del callo de fractura en la corteza lateral y medial en la figura 100 así como el punto de baja señal del callo óseo en la corteza posterior en la figura 101.

El proceso inflamatorio de la fractura, con marcada hemorragia y edema, es extenso. La histología del callo de fractura puede simular un osteosarcoma. Se conoce un caso de amputación por diagnóstico erróneo de osteosarcoma en un paciente con fractura por estrés.

La observación durante dos o tres semanas es fundamental para un diagnóstico preciso y no se considera una mala práctica, ni siquiera en el caso de neoplasias. La radiografía tomada tres semanas después mostró la fractura por estrés (fig. 102 y 103) y el cuadro clínico con mejoría de los síntomas y reducción del edema reafirma el diagnóstico. La clínica es soberana.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Fractura ósea patológica

Fratura em osso patológico. Em nossa experiência dedicada ao estudo e tratamento de pacientes com doenças ósseas, vivenciamos inúmeros casos de fraturas que ocultavam doenças não diagnosticadas.

Fractura ósea patológica. En nuestra experiencia dedicada al estudio y tratamiento de pacientes con enfermedades óseas, hemos vivido numerosos casos de fracturas que ocultaban enfermedades no diagnosticadas.

Fractura ósea patológica. La denominación simplificada de “fractura patológica” no es apropiada, ya que toda fractura es un proceso patológico. Es correcto utilizar el término: fractura ósea patológica, que con mayor frecuencia se relaciona con neoplasias, ya sean primitivas o metastásicas.

Los procesos patológicos que pueden provocar fracturas se clasifican en displasias óseas, trastornos circulatorios, cambios degenerativos, inflamatorios e infecciosos o neoplásicos.

Para el correcto diagnóstico es necesario considerar los aspectos clínicos del paciente, mecanismos de fractura, aspectos imagenológicos, de laboratorio y anatomopatológicos.

Las fracturas óseas, que ocultan procesos patológicos no diagnosticados, pueden provocar un tratamiento ortopédico inadecuado.

Los organizaremos didácticamente dentro de los cinco capítulos de Patología General, a saber: disgenesias o displasias, procesos degenerativos, trastornos circulatorios, inflamaciones y enfermedades neoplásicas.

DISPLASIAS ÓSEAS:

– dis (del griego = alteración), plasien (= forma). Cualquier cambio en la morfología ósea, ya sea congénito o hereditario, puede provocar deformidades y/o fracturas. Debido a la frecuencia y polimorfismo de los cambios anatómicos que presentan, destacamos los siguientes:

1 – Osteopsatirosis u Osteogénesis imperfecta:

En cualquiera de sus manifestaciones, en la clasificación de Rubin, es una enfermedad hereditaria que predomina en la diáfisis de los huesos largos y determina cambios en la morfología ósea por deficiente aposición ósea subperióstica. El crecimiento óseo longitudinal se produce al nivel de la línea epifisaria, donde el cartílago se transforma en tejido óseo. Sin embargo, el crecimiento transversal depende de la resorción endóstica y de la aposición ósea subperióstica. El fallo de este mecanismo de modelado en los huesos provoca un deterioro del crecimiento en dirección transversal. Debido a esta patogénesis, los huesos se vuelven muy delgados y frágiles, sujetos a frecuentes fracturas.

2 – Osteopetrosis o Enfermedad de Albers Schomberg:

Es una enfermedad caracterizada por cambios en la línea epifisaria de los huesos de origen endocondral. Las lesiones se condensan debido a la falla en la actividad de los osteoclastos que, en condiciones normales, actúan en la resorción fisiológica de los huesos. Al prevalecer la aposición sobre la resorción, los huesos se condensan inicialmente en la metáfisis y, progresivamente, en todo el hueso, cuya consistencia se vuelve pétrea. Además de la anemia, que resulta de la reducción e incluso de la ausencia de los espacios medulares, sede de la hematopoyesis, los huesos más densos pierden su elasticidad y pueden fracturarse.

3 – Displasia fibrosa, mono o poliostótica:

Es una condición en la que hay reemplazo parcial del hueso por proliferación fibrosa entre haces de osteoides con poca mineralización y tiene menor densidad radiográfica. Con el crecimiento y la maduración esquelética, generalmente se produce una osificación progresiva, que incluso puede parecerse a la estructura ósea normal. La zona lesionada tiene una densidad menor que la del hueso normal y, por tanto, la principal manifestación anatómica es la deformidad, que en ocasiones conduce a la fractura.

CAMBIOS METABÓLICOS :

Para que los huesos mantengan una estructura normal, los mecanismos de aposición y reabsorción deben estar en equilibrio. La aposición depende de la actividad de los osteoblastos que elaboran el

Fibras de colágeno, matriz proteica de los huesos. A lo largo de las fibras de colágeno se producirán depósitos de minerales, fosfato tricálcico, en forma de cristales de hidroxiapatita. Las fibras proteicas de colágeno representan el 95% de la estructura de la matriz ósea. El 5% restante son mucopolisacáridos, ácido hialurónico y condroitinsulfúrico, que predominan en las “líneas de cemento” o “líneas inversas”, que delimitan las diferentes bandas de aposición de matriz, manteniendo el crecimiento óseo normal. Al mismo tiempo, la resorción ósea la llevan a cabo los osteoclastos bajo estimulación de la hormona paratiroidea. Estos mecanismos de aposición y reabsorción, que representan el llamado remodelado óseo ( recambio ), son intensos en la primera década de la vida, menos en la segunda y progresivamente menos a medida que avanza la edad, pero siempre presentes a lo largo de nuestra vida.

El metabolismo óseo normal, por tanto, consiste en: a- aposición de la matriz proteica cuyas fibras colágenas son producidas por los osteoblastos, los cuales requieren actividad muscular para cumplir sus funciones; b- ingesta dietética de proteínas, vitaminas A y C, minerales principalmente calcio y fósforo; c- las hormonas gonádicas, tiroideas, pituitarias y suprarrenales también son necesarias para la formación y mineralización de la matriz. Para la reabsorción, los osteoclastos producen enzimas que permiten la disolución de la matriz y la solubilización de minerales, que actúan bajo el estímulo de la hormona paratiroidea.

Los cambios en cualquiera de los elementos que contribuyen a alterar el recambio conducirán a la enfermedad ósea metabólica, especialmente los siguientes:

1 – Osteoporosis:

Es una causa importante y frecuente de fracturas, provocada por la reducción de la consistencia ósea debido a la reducción cuantitativa de la matriz, reduciendo el lecho de depósito mineral que conlleva mayor fragilidad ósea y fracturas, especialmente de vértebras y fémur. La osteoporosis no depende de la falta de calcio o fosfatos, ya que significa deficiencia de matriz, lo que reduce el área de aposición de minerales. Las causas surgen de una menor actividad muscular en personas con estilo de vida sedentario, especialmente personas mayores o en pacientes que llevan mucho tiempo encamados, de ahí la creciente importancia del ejercicio para tratarlo, además de una dieta con un aporte adecuado de proteínas. Los estados de deficiencia proteica por deficiencia dietética o exceso de eliminación están sujetos a osteoporosis, al igual que ocurre en estados de desnutrición y enfermedades con disproteinemia, como el mieloma múltiple y la carcinomatosis ósea. La osteoporosis también ocurre con cambios en las glándulas endocrinas, como hipoestrogenismo posmenopáusico, hipertiroidismo, adenomas hipofisarios, gigantismo y acromegalia, cambios en la corteza suprarrenal, que conducen al síndrome de Cushing, y otros.

2 – Osteomalacia y raquitismo:

Son enfermedades resultantes de la deficiencia de minerales, es decir, que no dependen de cambios en la matriz proteica. En el raquitismo, la deficiencia de minerales predomina en las líneas epifisarias o placas de crecimiento, donde la demanda es mayor y necesaria para la mineralización de los haces osteoides recién formados. Debido a la menor resistencia de estas regiones, se producirá un agrandamiento “en forma de copa” en las metáfisis de los huesos largos y un “rosario desvencijado” en las costillas. La osteomalacia también se conoce como “raquitismo adulto”. Aunque es poco común, se traduce en una deficiencia mineral generalizada, ya que no existe una placa de crecimiento en los huesos. Ocurre debido a una reducción de la absorción intestinal.

en pacientes que han sido sometidos a resecciones intestinales importantes o debido a una deficiencia dietética. Las fracturas resultan de una mayor fragilidad ósea provocada por la deficiencia de minerales.

3 – Hiperparatiroidismo:

Una causa importante de fractura patológica de huesos es a menudo el signo inicial de esta enfermedad, especialmente en su forma primaria, cuya causa es el adenoma de una de las glándulas paratiroides. La parathormona normalmente actúa sobre los osteoclastos, células que llevan a cabo la reabsorción ósea. También actúa sobre los riñones, inhibiendo la reabsorción tubular de fosfatos y, de esta forma, ejerce control sobre la fosfaturia y, en consecuencia, sobre la fosfemia. Cuando hay un exceso de hormona paratiroidea se producirá hiperfosfatería, alterando el equilibrio Ca/P que, en condiciones normales, mantiene una relación 2:1, desde la sangre (9,5 calcio/4,5 mg fósforo) hasta la fórmula de hidroxiapatita. Por lo tanto, habrá hipercalcemia para mantener el equilibrio Ca/P en sangre. El calcio se elimina de los huesos, que son el mayor depósito de este mineral en nuestro organismo, reteniendo normalmente alrededor del 95% de este mineral. Como consecuencia de este proceso, los huesos se volverán más frágiles con fracturas espontáneas o por traumatismos leves. Otro signo importante de la enfermedad es la cálculos recurrente, especialmente los cálculos renales. El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad crónica de larga duración que, si no se trata con la extirpación del adenoma paratiroideo, conducirá fatalmente a una desmineralización progresiva y generalizada de los huesos con múltiples fracturas y formaciones quísticas intraóseas, debido a la intensidad de la reabsorción por parte de los osteoclastos. Además, es común la presencia de los llamados “tumores pardos”, aislados o múltiples, cuya patogénesis se debe a hemorragias intraóseas con presencia de pigmento férrico hemosiderina, además de cúmulos de osteoclastos. Todos estos cambios óseos dan como resultado la desmineralización de los haces y su sustitución parcial por fibrosis, progresando a la llamada osteítis fibroquística generalizada o enfermedad de los huesos de Von Recklinghausen, que no debe confundirse con la neurofibromatosis, que también lleva el nombre de este autor. .

- ENFERMEDADES DEGENERATIVAS:
Fractura ósea patológica
Dentro de este capítulo podemos incluir las histiocitosis de células de Langerhans , denominadas Histiocitosis X, por Lichtenstein, y las lipidosis.
1 – Histiocitosis de células de Langerhans:
-incluidos el granuloma eosinofílico y la enfermedad de Hand Schiller-Christian.
- Granuloma eosinofílico:
La forma más frecuente es el Granuloma Eosinofílico , que es más común en niños, es generalmente monostótico y se caracteriza por una lesión osteolítica en la bóveda craneal en forma de lesión circular “en forma de mordida”, en el cuerpo vertebral y en la diáfisis. de huesos largos. Cuando se localiza en la vértebra, compromete el cuerpo de este hueso, con osteólisis y “colapso”, aplanando el cuerpo vertebral, lo que constituye una fractura con aspecto radiológico de la denominada vértebra plana de Calvè. En huesos largos afecta a la diáfisis y, dependiendo del tamaño de la lesión, pueden producirse fracturas.

- Mano – Schuller – Enfermedad cristiana:
En la enfermedad de Hand – Schuller – Christian , que puede ser la evolución de un granuloma eosinofílico, las lesiones son múltiples con afectación ósea severa, debido a los cúmulos de macrófagos que frecuentemente se encuentran xantomilados, debido a la acumulación de ésteres de colesterol. Estos acúmulos también pueden comprometer el lecho hipofisario y la región retroocular, lo que puede derivar en la tríada sintomática, es decir, lesiones osteolíticas múltiples, diabetes insípida y exoftalmos unilateral o bilateral. Los huesos largos suelen ser el lugar de fracturas.
2 – Enfermedad de Gaucher:
Entre las lipidosis, es la forma que más compromete los huesos. En esta entidad, las células histiocíticas, debido a un defecto enzimático, se encuentran llenas de lípidos que reemplazan la estructura de los huesos, especialmente en los fémures, constituyendo una causa importante de necrosis de la cabeza de este hueso, acompañada de deformidades, que pueden provocar a fracturas.
- TRASTORNOS CIRCULATORIOS :
En patología ósea, el ejemplo más significativo de trastorno de la circulación sanguínea intraósea se da en la enfermedad de Paget, también conocida como osteítis deformante, descrita en 1892(), por Sir Thomas Paget, y hasta hoy considerada de causa desconocida.
1 – Enfermedad de Paget:
La enfermedad de Paget se presenta en grupos de edad avanzada, generalmente mayores de 50 años, mono o poliostótica. En las etapas iniciales de esta enfermedad existe un aumento considerable de la circulación arterial intraósea que al ser activa, arterial, hay marcada reabsorción ósea con lesiones radiológicas y anatomopatológicas que presentan características de la llamada “osteoporosis circunscrita”, más Frecuente en cráneo, pelvis, fémur y tibia. En esta etapa se pueden producir fracturas debido a la mayor fragilidad de los huesos. Los síntomas más frecuentes son dolor y malestar en la zona afectada. Algunos autores reportan casos en los que la circulación intraósea es hasta 100 veces mayor de lo normal, pudiendo progresar a insuficiencia cardíaca. Es una enfermedad de evolución lenta con deformidades y, debido al aumento progresivo de la densidad, los huesos adquieren una consistencia pétrea. El sustrato anatomopatológico muestra trastorno en los mecanismos de aposición y resorción ósea, demostrado histológicamente por el aumento numérico de las líneas de cemento que delimitan las bandas de aposición cada vez mayores en el hueso comprometido. Estas líneas se vuelven tan evidentes que asumen una “disposición en mosaico”, con un aumento numérico progresivo y desordenado de osteoclastos y osteoblastos en los márgenes de los haces óseos, que se vuelven irregulares, intercalados con fibrosis en los espacios intertrabeculares. Las “fracturas de tiza” resultan de una mayor densidad ósea y menor elasticidad, por lo que tienen una línea recta, similar a la tiza rota.

2 – Discrasias sanguíneas:

En discrasias sanguíneas como leucemia o enfermedades hemolíticas como anemia (drepanocítica, esferocítica y de Cooley). Son raros, pero pueden ocurrir trastornos circulatorios, con infartos óseos extensos, causas de fracturas óseas patológicas.

INFLAMACIONES :

Las inflamaciones en general se dividen en dos grandes grupos: inespecíficas , en las que la disposición de las células no permite identificar el agente etiológico, y específicas , o granulomatosas, en las que la disposición celular permite identificar la etiología, como en tuberculosis.

1 – Osteomielitis hematógena:

Entre los procesos inespecíficos destaca la osteomielitis hematógena , más frecuente en niños y adolescentes. Afectan principalmente a los huesos largos, con mayor frecuencia en las metáfisis del fémur y la tibia. La ubicación se debe a la estasis sanguínea en las líneas epifisarias donde la demanda es intensa, lo que la hace apta para el desarrollo de bacterias. Debido a la intensidad del proceso inflamatorio, aunque poco frecuentes, pueden producirse fracturas.

2 – Tuberculosis:

La tuberculosis es un proceso específico, cuya lesión osteolítica puede provocar fracturas. Cuando se localiza en la columna, la enfermedad de Pott, la enfermedad compromete los espacios intervertebrales, con osteólisis secundaria que puede resultar en fracturas con acuñamiento de las vértebras con posterior cifosis.

3 – Micosis profundas:

Entre las micosis profundas, la blastomicosis sudamericana , cuyo agente es paracoccidioidis brasiliensis , aunque poco común en la localización ósea, es la que con mayor probabilidad produce fracturas.

4 – Parásitos:

Echinococus granulosus, entre los parásitos, es el que provoca más fracturas óseas . Es una enfermedad rara en nuestro país, conocida como quiste hidatídico. En nuestra experiencia tuvimos dos casos, uno de ellos con lesión vertebral osteolítica severa y el otro, lesión femoral, que también se fracturó. El tratamiento es quirúrgico.

NEOPLASIAS:

Independientemente de si son benignos o malignos, los tumores pueden provocar fracturas, dependiendo de la agresividad de la estructura ósea. Los huesos con mayor sobrecarga, como las vértebras y los del miembro inferior, son más propensos a fracturarse que el resto. Los tumores benignos incluyen osteoblastoma, encondroma, fibroma condromixoide, tumor gigantocelular y hemangioma.

1 – Osteoblastoma:

El osteoblastoma es una neoplasia más agresiva, por lo que se manifiesta con osteólisis y puede ser causa de fracturas, más frecuentemente en huesos largos o en la columna.

2 – Encondroma:

El encondroma , que en aproximadamente el 50% de los casos está presente en las falanges de las manos, aunque es benigno y muchas veces asintomático, puede manifestarse como una fractura espontánea o traumática. Cuando se localizan en huesos largos, principalmente en húmero y fémur, también pueden provocar fracturas y deben diferenciarse del infarto óseo mediante métodos de imagen, a veces sólo aclarados con una biopsia de la lesión.

3 – Tumor de Células Gigantes – TGC:

El tumor gigantocelular es más común en la epífisis de los huesos largos, principalmente distal al fémur y proximal a la tibia y el húmero. La posibilidad de fractura surge de la frecuencia con la que se extiende hasta la metáfisis, en ocasiones con elevada agresividad local.

4 – Fibroma condromixoide:

El fibroma condromixoide , más común en el fémur y la tibia, es de crecimiento lento, excéntrico en relación con el eje óseo y rara vez puede ser causa de fractura.

5 – Hemangioma:

El hemangioma , en huesos largos o en la columna, puede ser asintomático y en ocasiones se diagnostica por hallazgo casual en un examen radiográfico realizado por otros motivos. Sin embargo, en determinadas condiciones se manifiesta como una fractura y/o un “colapso” del cuerpo vertebral. Puede ser aislado o múltiple, caracterizando la hemangiomatosis ósea.

6 – Osteosarcoma – Condrosarcoma:

Todas las neoplasias óseas malignas primitivas presentan posibilidad de fractura. Las que más comúnmente lo hacen son las formas osteolíticas de osteosarcoma , principalmente teleangectásicas.

7 – Hemangioendotelioma maligno:

hemangioendotelioma maligno, debido a la intensidad de la vascularización y las hemorragias intraóseas resultantes.

8 – Plasmacitoma / Mieloma múltiple:

Las lesiones osteolíticas del plasmocitoma/mieloma , causadas por grupos intramedulares de células plasmáticas atípicas, suelen ser el primer signo de la enfermedad.

9 – Linfoma:

Otros tumores líticos como los linfomas intraóseos .

10 – Fibrosarcoma / Fibrohistiocitoma Maligno:

Menos común es el fibrosarcoma , histiocitoma fibroso maligno.

11 – Liposarcoma:

El liposarcoma , el tumor de tejidos blandos más común, también puede presentarse con una fractura .

Metástasis óseas: cáncer de mama, próstata, pulmón, riñón y tiroides:

La principal manifestación de las fracturas óseas patológicas se debe a neoplasias secundarias o metástasis (del griego: meta=más allá, estasis=parada). Las metástasis óseas más frecuentes en los hombres se originan en la próstata y los pulmones. En las mujeres son de origen mamario y pulmonar. Los que se originan en el carcinoma de próstata son generalmente osteocondensantes, porque, debido a la lentitud con la que las células llegan a las vértebras, a través del plexo venoso paravertebral de Batson y en los demás huesos a través de la sangre arterial, el tejido óseo reacciona con la neoformación de inter- haces trabeculares que reducen los espacios medulares, con el fin de condensar el hueso, claramente evidente en métodos de imagen o examen patológico. Al igual que en la enfermedad de Paget, la mayor densidad y menor elasticidad de los huesos pueden provocar “fracturas en línea de tiza”. Las metástasis pulmonares, en ambos sexos, son osteolíticas con afectación más frecuente del húmero, pelvis y fémur. En la columna la lesión afecta inicialmente a los pedículos, mientras que en el plasmocitoma/mieloma la afectación predomina en el cuerpo vertebral. Las metástasis del carcinoma de mama son generalmente osteolíticas. Las fracturas osteolíticas tienen una patogénesis basada en la mayor velocidad con la que las células llegan al hueso, impidiendo una adecuada reacción osteogénica, al contrario de lo que se observa en el carcinoma de próstata. Otras neoplasias, con origen en el riñón (carcinoma de células claras) y la tiroides (carcinoma folicular), debido a la intensa vascularización que forma parte de estas estructuras, destruyen rápidamente el tejido óseo dando lugar a fracturas óseas intensamente osteolíticas, a veces clínicamente pulsátiles.

- Lesiones pseudotumorales: quiste óseo simple, quiste aneurismático y fibroma no osificante:
En cuanto a  las lesiones pseudoneoplásicas , la que con mayor frecuencia provoca fracturas es el  quiste óseo aneurismático . Este proceso, de etiología desconocida, que no tiene aspecto quístico y mucho menos es de carácter vascular, se conoce como la lesión benigna que presenta un comportamiento más agresivo, simulando muchas veces neoplasias malignas.
Otras lesiones pseudoneoplásicas que pueden fracturar son el  quiste óseo simple  de localización metafisaria, cuando en un hueso con mayor carga como el fémur y la tibia, es propenso a fracturarse. El fibroma no osificante ,  una evolución del defecto fibroso metafisario cortical, también puede fracturarse por su progresivo aumento de volumen, cuando se localiza en la metáfisis del fémur o la tibia.
No es raro que las fracturas óseas simples o complejas oculten cambios patológicos y puedan dar lugar a un tratamiento ortopédico inadecuado.
Para tratar las fracturas óseas patológicas es necesario estudiar todo el contexto que las rodea. Las fracturas óseas siempre deben analizarse bajo aspectos multidisciplinarios, que tengan en cuenta la historia, grupo etario de los pacientes, aspectos clínicos, imágenes, pruebas de laboratorio y examen anatomopatológico. El estudio conjunto multidisciplinar de estos datos es fundamental para el diagnóstico y manejo de cada caso. Con el diagnóstico correcto, el ortopedista definirá el tratamiento. Siguiendo lo descrito en este capítulo:
Displasias óseas:
1 –  Osteopsatirosis u Osteogénesis imperfecta.
Tratamiento : Clínico: Actualmente se utiliza el uso de bifosfonatos.
                    Ortopédico: osteosíntesis intramedulares para apoyar el crecimiento alineado, con varillas telescópicas, asociadas o no a osteotomías para corregir deformidades.
2 –  Osteopetrosis
Tratamiento : Clínico: Prevención de deformidades
                    Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.
3 –  Displasia fibrosa, mono o poliostótica,
Tratamiento : Clínico: El uso de bifosfonatos puede tener efecto.
                    Ortopédico: osteosíntesis
Cambios metabólicos:
1 –  Osteoporosis
Tratamiento : Clínico: prevención de fracturas, evitar la cafeína, caminar. Puede estar indicado el uso de bifosfonatos.
                    Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.
2 –  Osteomalacia y raquitismo
Tratamiento : Clínico: Corrección de la homeostasis, vitamina D, prevención de deformidades.
                    Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.
3 –  Hiperparatiroidismo
Tratamiento : Clínico: resección del tumor de paratiroides y compensación de la condición metabólica, teniendo en cuenta la marcada hipocalcemia que se produce tras la cirugía, ya que el tejido óseo comienza a compensar rápidamente la desmineralización ósea existente. El aporte de proteínas es fundamental para la creación de la matriz ósea.
                    Ortopédico: osteosíntesis de fracturas, que curan rápidamente, ya que el hueso carece de calcio.
Enfermedades degenerativas:
1 – Granuloma eosinofílico
Tratamiento : Clínico: terapia con corticosteroides.
                    Ortopédico: curetaje de la lesión ósea. En la vértebra plana de Calvé, la propia fractura en cuña conduce a la curación del proceso. En niños y adolescentes el cuerpo vertebral crece espontáneamente corrigiendo la deformidad.
2 –  enfermedad de Gaucher
Tratamiento : Clínico:
                    Ortopédico:
Trastornos circulatorios:
1 – enfermedad de Paget
Tratamiento : Clínico: Bifosfonatos y antiinflamatorios.
                    Ortopédico: osteosíntesis de fracturas.
2 – En  discrasias sanguíneas
Tratamiento : Clínico:
                    Ortopédico:
Inflamaciones:
1 –    Osteomielitis hematógena
Tratamiento : Clínico: terapia con antibióticos.
                    Ortopédico: drenaje de abscesos, eliminación de secuestros óseos y estabilización de fracturas.
2 –    Tuberculosis
Tratamiento : Clínico: pauta triple para la tuberculosis.
                    Ortopédico: limpieza de abscesos caseosos e inmovilización, estando frecuentemente indicada artrodesis de las articulaciones afectadas y osteosíntesis de fracturas.
3 –  Blastomicosis Sudamericana , cuyo agente es  paracoccidioidis brasiliensis  y
Tratamiento : Clínico: tratamiento farmacológico específico para la tiña.
                    Ortopédico: limpieza quirúrgica y cuidados específicos para cada caso.
4 –  La equinococosis,  en forma de quiste hidatídico, debe tratarse quirúrgicamente.
Neoplasias:
1 –  Primitivos benignos : El tratamiento ortopédico puede incluir legrado intralesional, adyuvante local, reconstrucción con osteosíntesis e injerto autólogo o metacrilato de metilo.
2 –  Primitivas Malignas : Pueden requerir tratamiento de quimioterapia orientada a la neoplasia y tratamiento quirúrgico de resección y reconstrucción con endoprótesis o reconstrucción biológica, si es posible, o cirugía ablativa.
3 –  Secundario a metástasis : Restaurar la función es fundamental para la calidad de vida del paciente. La opción de tratamiento para estas fracturas requiere cierta consideración para tomar la decisión adecuada para cada paciente. Algunas de ellas son subjetivas, ya que debemos asumir el tiempo probable de supervivencia del paciente, la posibilidad clínica de que recupere completamente sus funciones, la capacidad de resistir la anestesia, etc.
            Buscamos sustentar nuestras decisiones en los siguientes parámetros:
1. ¿La lesión es en el miembro superior, miembro inferior, cintura pélvica o columna?
2. ¿La lesión es única o hay múltiples lesiones?
3. ¿La fractura ya se ha producido o existe riesgo de fractura?
4. Si no se produjo ninguna fractura, ¿ya está comprometido 1/3 de la circunferencia del hueso? ¿La lesión cubre un área larga?
5. ¿El paciente caminaba antes de la fractura? ¿Tenía una función motora normal?
6. ¿Cuánto tiempo lleva el paciente tratado por la enfermedad primaria?
7. ¿Está actualmente recibiendo tratamiento de quimioterapia?
8. ¿Cuál es el pronóstico temporal de este paciente?
9. ¿Qué comorbilidades tienes además de la neoplasia?
10. El tipo de neoplasia primaria responde a la radioterapia.
El análisis de estas cuestiones permitirá tomar una decisión terapéutica que ayude al paciente a recuperar su función motora, en consonancia con el tratamiento de su enfermedad de base.
Los pacientes con mieloma tienen una alta tasa de infecciones postoperatorias y suelen beneficiarse de la radioterapia local, especialmente en lesiones de la columna torácica o del miembro superior, en los primeros años de la enfermedad. Después de unos años, cuando la enfermedad se vuelve refractaria a la quimioterapia o al trasplante de médula ósea, incluso las opciones quirúrgicas se ven limitadas debido a la intensidad de la afectación ósea.
Este caso en las figuras 8 a 12 ejemplifica un paciente con mieloma múltiple, que presenta una lesión extensa en la mitad proximal del húmero derecho. A pesar de ser mieloma, que responde bien a quimioterapia y radioterapia e incluso en el miembro superior, existe indicación de resección de la lesión y reconstrucción con endoprótesis no convencional debido a la destrucción de la anatomía y al rápido restablecimiento de la función.

Las lesiones del miembro inferior, al ser un miembro de carga, se resuelven mejor con tratamiento quirúrgico. El uso de radioterapia paliativa, al considerarse de “pronóstico reservado”, puede provocar más sufrimiento cuando la lesión se fractura, ya que todas las neoplasias provocan la sustitución del tejido óseo normal por tejido tumoral. Por tanto, existe lisis ósea en todas las neoplasias, incluidas las metástasis de próstata. Muchas veces se dice erróneamente que las metástasis óseas de la próstata son osteoblásticas, pero lo que ocurre fisiopatológicamente es que en las neoplasias de evolución lenta hay tiempo para que el tejido óseo reaccione ante la lesión, en un intento de reparar el hueso lesionado, o lisado. . si tu prefieres.

En las figuras 13 a 19 ilustramos un caso de metástasis de cáncer de mama en una paciente a la que se le realizó una mastectomía hace dos meses. Observamos numerosas lesiones líticas en la región metafisaria proximal del fémur izquierdo el 23 de diciembre de 1987. Se recomendó radioterapia local. La lesión no respondió al tratamiento y en esta localización, miembro inferior, en apenas 40 días la lesión progresó y se fracturó, aumentando el dolor del paciente y el malestar de la familia.

La lesión fue resecada y reemplazada por una endoprótesis.

Al año y seis meses aparece una lesión en la rama iliopúbica y en el cuello femoral del lado derecho y no debemos esperar a que se fracture sino tratarla de forma profiláctica.

Los métodos para el tratamiento de fracturas ofrecen numerosas opciones de osteosíntesis, pero en sus técnicas no se reseca la lesión tumoral. Si la supervivencia del paciente es corta, esta opción paliativa puede resolver el problema, incluso con limitaciones, pero si el paciente está activo, con un período corto de enfermedad neoplásica, la lesión local que no ha sido resecada puede evolucionar y causar dolor e incapacidad funcional. para el paciente, lo que requerirá una reintervención en peores condiciones y con mayores dificultades técnicas.
En este último ejemplo se observa una única lesión en la diáfisis femoral. Fue tratado con un clavo femoral bloqueado. Observábamos la progresión de la lesión cada mes, quejándonos de dolor y dificultad para caminar que empeoraban progresivamente. Obsérvese la destrucción local y la inestabilidad de la osteosíntesis, figuras 20 a 26.

El paciente fue reintervenido, se retiraron los tornillos de bloqueo y el vástago femoral, se resecó el segmento lesionado y se reconstruyó con una prótesis diafisaria.

El paciente puede caminar desde el primer día postoperatorio, pudiendo reincorporarse a su actividad laboral y tratamiento complementario de la enfermedad de base.

Estos ejemplos ilustran las dificultades en el abordaje de las fracturas patológicas y la necesidad de profesionales con experiencia en el tratamiento de estas lesiones.

Ver fractura del cuello femoral en un niño debido a un quiste óseo simple.

Véase fractura incompleta del cuello femoral en un adulto debido a metástasis renal.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

ALBRIGHT, F., REIFENSTEIN, EC: La glándula paratiroides y el metabolismo de las enfermedades óseas. Estudios seleccionados. Baltimore: William y Wilkins; 1948.

BATSON, OV: La función de las venas vertebrales y su papel en la propagación de metástasis. Ana. Surg., 112:138, 1940.

BRASILEIRO FILHO, G.: Patología de Bogliolo. Guanabara Koogan, 7ª ed., 2006, pág. 846-847.

DORFMAN, HD & CZERNIAK, B: en tumores óseos, Mosby, St. Louis, EE.UU., 1997, pág.194-204.

GALASKO, CBS & BENNET, A.: Mecanismo de las enfermedades de metástasis óseas líticas y blásticas. Clin Orthop, 169:20, 1982.

GORHAN, LV. & WEST, WT.: Cambios circulatorios en reacciones osteolíticas y osteoblásticas. Arco Pathol, 78:673, 1964.

JAFFE, HL.: Enfermedades metabólicas, degenerativas e inflamatorias de huesos y articulaciones. Lea y Febiger, Filadelfia, 1972, págs. 17l-180.

LICHTENSTEIN, L. : Histiocitosis Camino., 56:84, 1953.

PROSPERO, JD., RIBEIRO BAPTISTA, PP, AMARY, MFA, & CREM DOS SANTOS, P.: Paratiroides: estructura, funciones y patología. Acta Orthop. Brasil., 17:2, 2009.

PRÓSPERO, JD. en Tumores Óseos. Ed. Roca, São Paulo, Brasil, 2001, págs.211-226.

RUBIN, P: Clasificación dinámica de las displasias óseas, Year Book Medical editor Inc. Osteogénesis imperfecta pág.322 -324

RUBIN, P.: Clasificación dinámica de la displasia ósea, Year Book Medical Publishers Inc., 1964. Osteopetrosis pág. 258 – 280

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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Fibroma Condromixóide: Neoplasia Condromixóide Óssea

19maio2024

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Fibroma Condromixoide

Fibroma condromixoide: neoplasia condromixoide del hueso

Fibroma Condromixoide: La Neoplasia Condromixoide Ósea es una lesión rara en el tejido óseo, que se manifiesta en las metáfisis de los huesos largos de forma excéntrica. Caracterizada por un aspecto lobulado, presenta un halo interno de esclerosis ósea que la separa del tejido normal circundante, a menudo acompañada de erosión cortical, denotando cierta agresividad local. La presencia de calcificaciones en su interior es una característica común de todas las lesiones cartilaginosas.

Desde el punto de vista histológico, el Fibroma Condromixoide presenta un notable pleomorfismo celular, con presencia de áreas de condroide, tejido fibroso y una importante cantidad de material mixoide, muchas veces acompañado de células gigantes multinucleadas.

Este tipo de lesión también puede estar asociada a un quiste óseo aneurismático, encontrándose con mayor frecuencia en la metáfisis proximal de la tibia, afectando principalmente a adolescentes y adultos jóvenes.

El tratamiento estándar para el fibroma condromixoide es la cirugía. Generalmente, el abordaje implica la resección parietal parcial de la lesión, acompañada de medidas adyuvantes locales, como el uso de fenol, electrotermia o nitrógeno líquido, además de injertos óseos cuando sea necesario. En casos más avanzados, puede estar indicada la resección segmentaria. También se puede utilizar el legrado, especialmente en las zonas articulares, pero debe realizarse con cuidado para evitar recurrencias.

En definitiva, el Fibroma Condromixoide es una lesión ósea poco frecuente, pero que requiere de un abordaje quirúrgico adecuado para evitar complicaciones y garantizar una recuperación satisfactoria del paciente.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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18maio2024

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Diagnóstico de tumores

Diagnóstico de tumores

Parámetros para guiar el diagnóstico de tumores:

1. Introducción:

Si se sospecha neoplasia, el paciente debe ser analizado inicialmente con valoración clínica, pruebas de laboratorio, métodos de imagen y examen anatomopatológico. Este estudio multidisciplinar es necesario para un diagnóstico certero, que permitirá un manejo adecuado en cada caso.

Datos como el sexo, la edad y la localización, asociados a la radiografía simple, son los parámetros iniciales, que permiten las primeras hipótesis diagnósticas. Se debe realizar tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear, así como gammagrafía, para evaluar la ubicación, extensión, número de lesiones y sus relaciones con las estructuras vecinas.

Diagnóstico de tumores.

2. Parámetros:

Debemos analizar los siguientes aspectos de la lesión:

1) Identificar el hueso o huesos comprometidos;

2) En cuanto al número de heridos:

2.1) Localizado en un hueso: monotópico;

2.2) Lesión en varios huesos: monotópica y poliostótica;

2.3) Lesiones múltiples en un hueso: politópicas y monostóticas;

2.4) Lesiones múltiples en diferentes huesos: politópicas y poliostóticas.

3) Respecto a la localización en el hueso:

3.1) Epífisis, metáfisis o diáfisis;

3.2) Región cortical, esponjosa, subperióstica, paraóstica o yuxtacortical;

3.3) Central o excéntrica.

4) Límites de la lesión ósea:

4.1) Precisa, imprecisa, infiltrativa o permeativa, rodeada o no de esclerosis reaccionaria;

4.2) Va más allá de la corteza con una lesión extraósea;

4.3) Llega a los tejidos blandos (sí/no) (desplaza/infiltra);

4.4) Supera la línea de crecimiento.

5) Respecto a otros aspectos de la lesión:

5.1) Destructivo (osteolítico)

5.2) Condensante u osteogénico

5.3) Multiloculado, “en pompas de jabón”

5.4) Calcificaciones: focales, difusas, estriadas

6) Tipo de reacción perióstica:

6.1) En rodajas finas – “con piel de cebolla”

6.2) En láminas gruesas

6.3) Espiculadas – “en los rayos del sol” o “en un peine”

6.4) Estudio perióstico interrumpido por el tumor – Triángulo de Codman

3. Diagnóstico:

Métodos de estudio para el examen anatómico patológico:

Citología:

Biopsia por punción:

Biopsia incisional:

biopsia congelada

Estudio microscópico:

Piezas quirúrgicas:

A) Se realizarán cortes de la pieza quirúrgica en toda su longitud con un espesor máximo de 0,5 cm,

B) Uno o más cortes deben reproducirse en un “escáner” de computadora o fotografiarse y radiografiarse,

C) Esta reproducción debe ser cuadriculada desde el extremo proximal al distal,

E) El informe final del estudio de toda la muestra debe calificarse según la respuesta a la quimioterapia preoperatoria según los criterios de Huvos.

Criterios de Huvos:

Grado I: hasta un 50% de necrosis tumoral;

Grado II: 50 a 90% de necrosis tumoral;

Grado III: más del 90% de necrosis;

Grado IV: 100% necrosis tumoral – Ausencia de células neoplásicas histológicamente viables.

Con esta titulación, el oncólogo podrá orientar el tratamiento postoperatorio teniendo en cuenta el peor pronóstico estadístico en los casos de grúas I y II y mejor en los de III y IV.

Vídeo: Diagnóstico de lesiones óseas.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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Condroma yuxtacortical

Condroma: tumor benigno del cartílago de los huesos

El condroma es un tumor cartilaginoso benigno que suele afectar a los huesos cortos de las manos y los pies (fig. 18). Esencialmente, es una masa que se forma a partir de tejido cartilaginoso. Puede aparecer como una única lesión o, en casos más graves, afectar a varios huesos, formando lo que se conoce como encondromatosis.

La encondromatosis unilateral es una forma específica de displasia ósea, llamada enfermedad de Ollier (fig. 19a; 19b; 19c), caracterizada por la presencia de múltiples condromas en un lado del cuerpo. Por otro lado, el síndrome de Maffucci es una afección aún más rara, caracterizada por la presencia de múltiples encondromas asociados a hemangiomas.

Aunque es menos común, el condroma también puede desarrollarse en huesos largos, como el fémur distal (fig. 20), el húmero proximal y la tibia. En estas localizaciones, el diagnóstico diferencial entre el condroma y otras enfermedades, como el infarto óseo y el condrosarcoma central, puede resultar complicado. El infarto óseo, generalmente indoloro, puede detectarse mediante exámenes radiológicos, mientras que el condrosarcoma central es sintomático, con erosión del hueso cortical interno. En estos casos, la observación clínica y radiológica es crucial antes de cualquier intervención terapéutica.

Radiográficamente, el condroma suele aparecer como un área de enrarecimiento, que puede presentar puntos de calcificación y eventualmente provocar deformidades óseas.

El tratamiento típico del condroma implica legrado de la lesión y, si es necesario, injerto óseo. Cuando el condroma afecta la superficie externa de los huesos se le conoce como condroma yuxtacortical y generalmente se trata con resección quirúrgica parietal (fig. 21).

En definitiva, el condroma es una patología benigna, pero su presencia y comportamiento deben ser monitorizados y tratados cuidadosamente para evitar complicaciones.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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El condroblastoma

El condroblastoma es una neoplasia benigna formadora de cartílago que corresponde aproximadamente al 1,8% de los tumores óseos.

Condroblastoma

Codman, en 1931, lo describió como una forma diferente de manifestación del “tumor de células gigantes calcificado” del húmero proximal. Más tarde se descubrió que se trataba de un tumor distinto del tumor gigantocelular (TCG).

Afecta preferentemente a las epífisis de los huesos largos, como lesión de rarefacción ósea, con focos de calcificación, en pacientes masculinos, en la primera y segunda década de la vida, por tanto con la placa de crecimiento abierta. Por tanto, afecta a la región epifisaria de los huesos largos en crecimiento (figs. 1 y 2) y, con menos frecuencia, a la porción apofisaria (figs. 3 y 4).

Esta lesión, al ocurrir intraarticularmente, puede presentar un cuadro clínico similar a la artritis, cuando provoca reabsorción de la epífisis (o apófisis), erosión del hueso cortical e invasión articular, derivando en artralgias, que pueden provocar deformidad y fractura. y hundimiento conjunto. Por tanto, puede presentar agresividad local como erosión cortical, erosión de la placa de crecimiento e invasión articular.

Cuando hay manifestación radiográfica de agresividad local, generalmente se asocia a áreas de quiste óseo aneurismático. Presenta diagnóstico diferencial con quiste óseo simple, aneurismático, osteomielitis, tuberculosis, artritis, condroma, tumor de células gigantes (osteoclastoma), osteoma osteoide temprano, lesiones pseudotumorales, entre otras.

El tratamiento del condroblastoma es quirúrgico y debe realizarse lo antes posible, ya que estas lesiones, a pesar de ser histológicamente benignas, progresan rápidamente hasta la destrucción de la estructura ósea local. Consiste en un curetaje intralesional seguido de adyuvante local (fenol, electrotermia, nitrógeno líquido, etc.) y colocación de un injerto óseo o cemento (polimetilmetacrilato).

En lesiones muy avanzadas puede ser necesaria la resección segmentaria seguida de la colocación de una prótesis o artrodesis. La mejor indicación para evitar la recurrencia local es la resección segmentaria.

Sin embargo, debido a la localización articular del condroblastoma, es preferible proporcionar un acceso quirúrgico adecuado a cada región, como en este ejemplo, que afecta a la región posteromedial de la cabeza femoral (fig. 5 y 6).

Realizamos un cuidadoso curetaje intralesional, seguido de adyuvante local, como fenol, nitrógeno líquido o electrotermia (figs. 7 y 8), para posteriormente rellenar la cavidad con injerto óseo autólogo, restaurando la anatomía de la región (fig. 9). y restableciendo la función (figs. 10 y 11).

El condroblastoma, a pesar de ser una lesión benigna, además de la recidiva local, puede evolucionar a metástasis pulmonares (figs. 12 y 13) que permanecen histológicamente benignas, siendo controvertida la indicación de quimioterapia adicional, quedando como tratamiento únicamente la escisión de las metástasis. ya que no responden a la quimioterapia ni a la radioterapia.

En nuestra experiencia tuvimos dos casos de osteoblastoma y un caso de condroblastoma con enfermedad pulmonar secundaria. En este caso de condroblastoma se realizó toracotomía y se encontraron numerosos nódulos pulmonares, que persisten hasta el día de hoy. Este paciente, en el momento del diagnóstico de metástasis, presentaba osteopatía pulmonar hipertrófica. No recibió ningún tratamiento complementario y se encuentra asintomático hasta el día de hoy, trece años después (figs. 14 y 15) y quince años después de la cirugía (figs. 16 y 17).

Actualmente el paciente se encuentra bien y asintomático, 24 años después de la cirugía de la lesión femoral y 22 años después de la extirpación de algunos de los nódulos metastásicos.

El pronóstico puede ser reservado tanto para la recurrencia local como para las complicaciones ortopédicas, como la degeneración articular y el déficit de crecimiento.

Véase el artículo publicado en 1995.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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Quiste óseo simple

1. Definición

Cavidad unicameral llena de líquido claro o sanguinolento y limitada por una membrana de espesor variable, con tejido conectivo vascularizado que muestra células gigantes osteoclásticas y algunas zonas con hemorragia reciente o antigua o fisuras con contenido rico en colesterol (OMS)

Quiste óseo simple

2. Incidencia

En nuestra clínica de tumores musculoesqueléticos observamos un predominio de casos en el grupo de edad entre 5 y 15 años, con un ligero predominio de casos en el sexo masculino, y la mayoría afectando la región metafisaria proximal del húmero y fémur. La gran mayoría son remitidos debido a un episodio de fractura provocado por un traumatismo en el sitio de la lesión o como hallazgo radiológico durante una eventual radiografía tomada por algún traumatismo sufrido por el paciente.

3. Etiología

Aunque su reconocimiento desde el punto de vista radiológico es sencillo, su etiología aún es desconocida. Nuestra hipótesis es que se trata de un fenómeno vascular. En varios casos cuando se tratan con infiltración inyectamos contraste y observamos la existencia de fístulas vasculares asociadas a la persistencia de la lesión, figuras 1 a 3 y vídeo 1.

4. Evaluación clínica

La mayoría de los pacientes se presentan asintomáticamente y las fracturas suelen ser el motivo de su primera consulta con un ortopedista. Algunos pacientes refieren episodios esporádicos de dolor o limitación funcional antes de que se diagnostique la presencia de un quiste óseo. La figura 4 ilustra sus características.

5. Características radiográficas

El Quiste Óseo Simple se presenta como una lesión radiotransparente en la región metafisaria de los huesos largos, de localización central, principalmente en la región proximal del húmero y fémur y cercana a la línea epifisaria. Son lesiones bien definidas, con bordes escleróticos, que rara vez traspasan los límites de la corteza o los límites del hueso, expandiéndose, adelgazando la corteza, pero casi nunca rompiéndola. En algunos casos se puede observar el signo del “fragmento caído”, que representa fragmentos de la pared cortical sueltos dentro del quiste.

6. Diagnóstico diferencial

Los principales diagnósticos diferenciales son quiste óseo aneurismático, defecto fibroso cortical/fibroma no osificante, granuloma eosinofílico, quiste óseo yuxtaarticular, displasia fibrosa, entre otros, figuras 5 a 11.

7. Tratamiento

El tratamiento de COS depende de su localización y tamaño, en la gran mayoría de los casos puede ser conservador y no quirúrgico. En general, el tratamiento del miembro superior es menos quirúrgico y más conservador, mientras que el tratamiento del miembro inferior tiende a ser más quirúrgico, en un intento de evitar una fractura. El tratamiento clásico consiste en infiltraciones con corticoides (depomedrol), observando si se forma o no contenido óseo en su interior. Si hay una fractura inminente en un hueso de carga, debemos considerar seriamente la posibilidad de un tratamiento intralesional rellenando la cavidad con un injerto autólogo, preferiblemente, figuras 12 a 34.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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Quiste Óseo Aneurismático

Quiste óseo aneurismático

El quiste óseo aneurismático (COA) pertenece al grupo de lesiones óseas pseudotumorales. Este grupo de enfermedades produce cambios óseos que mimetizan las lesiones tumorales, desde el punto de vista de la imagen radiográfica.

Quiste óseo aneurismático

Las lesiones que forman parte de este grupo son:

quiste óseo simple.

quiste óseo aneurismático.

Quiste óseo yuxtacortical (ganglio intraóseo).

defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante).

granuloma eosinofílico.

displasia fibrosa (osteofibrodisplasia).

miositis osificante.

Tumor marrón del hiperparatiroidismo.

Quiste epidermoide intraóseo.

Granuloma reparativo de células gigantes.

El origen y etiología de este proceso aún se desconocen, a pesar de haber sido descrito por Jaffe y Lichtenstein desde 1942. Los estudios citogenéticos sugieren que existe una correlación entre esta lesión y los fenómenos de translocación del cromosoma 17.

La presencia de células gigantes de tipo osteoclastos sugiere que se produjo un proceso de reabsorción ósea localizada, acompañada de acumulación de sangre y septada ya sea por tejido conectivo o por tejido osteoide con trabéculas óseas.

Estas cavidades llenas de sangre no tienen suministro de sangre que pueda demostrarse mediante arteriografía o infusión de contraste intraquístico y, en consecuencia, no tienen un carácter pulsátil. Estas bolsas no están vacías, por lo tanto no son quistes ni representan ningún tipo de aneurisma. El término “quiste óseo aneurismático” no es apropiado para esta afección.

Se trata por tanto de una lesión benigna y según Enneking se puede clasificar en benigna activa o agresiva. La presencia de áreas de fibrosis y osificación reparadora se relaciona con la regresión del quiste o el resultado de una fractura previa (fig. 2).

Los depósitos se presentan en distintos números y tamaños, agrupándose y provocando erosión de las trabéculas óseas, que expanden e inflan la corteza. Histológicamente se observan lagunas sanguíneas separadas entre sí por septos conectivos y células osteoclásticas, sin atipia.

Sin embargo, este “fenómeno” de quiste óseo aneurismático puede aparecer junto a otras lesiones tumorales como osteoblastoma , condroblastoma , fibroma condromixoide, tumor de células gigantes , osteosarcoma teleangiectásico , displasia fibrosa y tumor pardo de hiperparatiroidismo , además de lesiones metastásicas secundarias a tiroides o neoplasia renal . Estos tumores con su histología característica pueden presentar áreas aisladas del clásico quiste óseo aneurismático. Por lo tanto, pequeños fragmentos de biopsia pueden dificultar un diagnóstico preciso (fig. 3).

La elección del sitio de biopsia debe permitir obtener una muestra representativa de la heterogeneidad de la lesión: A) COA ; B) TGC

Se observa que la lesión presenta áreas de contenido líquido ( a-COA ) y áreas sólidas ( b-TGC ).

Se debe analizar cuidadosamente la anamnesis y las imágenes de la lesión, se debe elegir el sitio de la biopsia que permita tomar una muestra de las diferentes áreas que aparecen heterogéneas en la resonancia magnética, para permitir un diagnóstico certero.

El quiste óseo aneurismático clásico tiene un aspecto homogéneo, mientras que las lesiones tumorales antes mencionadas, cuando se acompañan de áreas de quiste óseo aneurismático, necesariamente se vuelven heterogéneas.

Es más frecuente en las tres primeras décadas de la vida, con su pico de incidencia entre los 5 y 20 años, con ligero predominio en el sexo femenino.

El paciente generalmente presenta dolor leve en el sitio de la lesión y cuando el hueso afectado es superficial se pueden observar signos inflamatorios como aumento de volumen y calor. Generalmente, el paciente correlaciona la aparición de los síntomas con algún trauma.

En la evolución puede haber un aumento lento, progresivo o rápidamente expansivo. Afecta a cualquier hueso, con mayor frecuencia a los miembros inferiores (tibia y fémur representan el 35% de los casos) y a las vértebras, incluido el sacro y en la pelvis principalmente a la rama iliopúbica. Pueden imitar síntomas articulares cuando se ubican en la epífisis. El compromiso en la columna puede provocar síntomas neurológicos compresivos, aunque en la mayoría de los casos afecta a las estructuras posteriores.

OBJETIVOS

Al final de la lectura de este capítulo, el lector podrá:

conocer el grupo de lesiones pseudotumorales;
caracterizar el típico quiste óseo aneurismático;
determinar las pruebas de imagen necesarias para aclarar la lesión;
hacer el diagnóstico diferencial;
Elige el mejor tratamiento para cada situación.

ESQUEMA CONCEPTUAL: COA

En la estadificación ósea realizada con gammagrafía encontramos una lesión única con discreta captación en la periferia de la lesión.

Radiográficamente se presenta como una lesión de insuflación radiolúcida, preferentemente en la región metafisaria de los huesos largos (también puede presentarse en epífisis y diáfisis), con presencia de septos dispersos por todo su contenido, de aspecto “ampolloso” (o en panal). , con adelgazamiento y expansión de la corteza, excéntrica en el 50% de los casos o de localización central. También pueden ocurrir centralmente en el hueso cortical y en menos del 8% de los casos en la superficie.

El aspecto radiológico, sin embargo, es homogéneo. A medida que avanza la lesión se puede formar un triángulo de Codman, dando una falsa impresión de invasión de tejidos blandos, lo cual no ocurre porque la lesión siempre tiene una superficie de tejido conectivo que la circunscribe (pseudocápsula que delimita el área de lesión de la zona comprometida). hueso y tejidos adyacentes).

La resonancia magnética, al realizar cortes en diferentes planos, suele mostrar la presencia de niveles de líquido, destacando las numerosas bolsas separadas por los tabiques conectivos. El diagnóstico de quiste óseo aneurismático mediante biopsia se acepta con mayor facilidad cuando el análisis por resonancia magnética de toda la lesión no revela ningún aspecto heterogéneo. La presencia de una estructura heterogénea en la resonancia magnética, en la que la zona sólida presenta impregnación de contraste, implica la necesidad de obtener una muestra de esta zona para el diagnóstico, ya que debe tratarse de un caso de asociación de un quiste óseo aneurismático con uno de los lesiones antes mencionadas.

El tratamiento de elección ha sido la resección marginal o curetaje intralesional, seguido de relleno de la cavidad con injerto autólogo u homólogo, cuando sea necesario. La cavidad también se puede rellenar con metilmetacrilato, aunque preferimos utilizar un injerto autólogo cuando sea posible, al tratarse de una lesión benigna. Algunos autores asocian el tratamiento adyuvante intralesional con la aplicación de fenol, electrotermia o crioterapia. En los quistes óseos aneurismáticos clásicos, no veo el sentido de esta terapia, que, sin embargo, debería aplicarse cuando el cirujano encuentra un área “sospechosa” que no fue detectada en las imágenes. Si se trata de tumores benignos antes mencionados, que pueden acompañarse de áreas de quiste óseo aneurismático, la terapia adyuvante local será beneficiosa.

Algunos segmentos óseos como los extremos del peroné, clavícula, costilla, tercio distal del cúbito, radio proximal, etc. se pueden resecar, sin necesidad de reconstrucción.

La radioterapia debe evitarse por el riesgo de malignidad, sin embargo se reserva para el control evolutivo de lesiones de difícil acceso, como la columna cervical, por ejemplo, u otras situaciones en las que no se recomienda la reintervención quirúrgica.

Preguntas:

1- El quiste óseo aneurismático:

a- es una lesión tumoral

b- es una lesión metastásica

c- ocurre solo o acompaña a otras lesiones óseas

d- es un pseudoaneurisma

2- El diagnóstico diferencial de COA incluye:

a- Condrosarcoma

b-TGC

c-sarcoma de Ewing

d- defecto fibroso cortical

3- Según la clasificación de Enneking, el COA es:

a- lesión benigna activa

b- lesión benigna latente

c- lesión maligna de bajo grado

d-lesión maligna de alto grado

4- En relación al COA, es correcto afirmar:

a- ocurre con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada

b- presenta células gigantes tipo osteoclastos

c- debe tratarse preferentemente con resección amplia

d- presenta focos de calcificación

5- El aspecto radiológico del COA es:

a- lesión ósea por condensación

b- lesión ósea heterogénea

c- lesión de rarefacción ósea homogénea

d- lesión ósea sin límites precisos.

6- El trato preferencial del COA es:

a- legrado intralesional

b- resección segmentaria

c- resección segmentaria + endoprótesis

d- Artrodesis

7- Las lesiones tumorales que con mayor frecuencia presentan áreas de quiste óseo aneurismático son:

a-tgc; condrosarcoma; osteosarcoma y sarcoma de Ewing

b- defecto fibroso; tgc; adamantinoma y cordoma

c-osteoblastoma; condroblastoma; fibroma condromixoide y tgc;

d-osteosarcoma; condroblastoma; Granuloma y lipoma eosinofílico.

Bibliografía

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Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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Introducción al estudio de los tumores óseos

1- MALFORMACIONES CONGÉNITAS

2- TRASTORNOS CIRCULATORIOS

3- PROCESOS DEGENERATIVOS

4- INFLAMATORIO

5- NEOPLASICOS

I – Tumores que forman tejido óseo

Benigno: Osteoma – Osteoma osteoide – Osteoblastoma

Intermedio : Osteoblastoma agresivo

Maligno : Osteosarcoma central – Paróstico – Perióstico – Alto grado

II – Tumores formadores de cartílago

Benigno : Condroma (encondroma) – Osteocondroma – Condroblastoma – Fibroma condromixoide

Maligno : Primario – Secundario – Yuxtacortical – Mesenquimatoso – Desdiferenciado – Condrosarcoma de células claras

III – Tumores de Células Gigantes (TCG) (Osteoclastoma)

IV – Tumores de Médula Ósea

Maligno : Sarcoma de Ewing – Linfoma linfocítico – Mieloma de plasmocitos – PNET

V – Tumores Vasculares

Benigno : Hemangioma – Linfangioma – Tumor glómico

Intermedio : Hemangioendotelioma – Hemangiopericitoma

Maligno : angiosarcoma

VI – Tumores del Tejido Conectivo

Benigno : Fibroma – Lipoma – Fibrohistiocitoma

Maligno : Fibrosarcoma – Liposarcoma – Fibrohistiocitoma maligno – Leiomiosarcoma – Sarcoma indiferenciado

VII – Otros tumores

Benigno : Schwannoma – Neurofibroma

Maligno : Cordoma – Adamantinoma de huesos largos.

VIII – Tumores metastásicos en el hueso

Carcinomas: mama, próstata, pulmón, tiroides, riñón, neuroblastoma, melanoma, etc.

IX – Lesiones pseudotumorales

Quiste óseo simple (COS)

Quiste óseo aneurismático (AOC)

Quiste óseo yuxtaarticular (ganglio intraóseo)

Defecto fibroso metafisario (fibroma no osificante)

displasia fibrosa

Granuloma eosinofílico

“Miositis osificante”

Tumor marrón del hiperparatiroidismo

Quiste epidermoide intraóseo

Granuloma reparativo de células gigantes

Granuloma eosinofílico

Diagnóstico de tumores.

Diagnóstico dos tumores

Fracturas en niños con afecciones óseas preexistentes

Tumores óseos benignos:

Osteoblastoma –

Condroblastoma –

Tumores óseos malignos:

Osteosarcoma –

Sarcoma de Ewing –

Lesiones óseas pseudotumorosas:

Granuloma eosinofílico –

Displasia fibrosa –

Quiste óseo aneurismático –

Quiste óseo simple –

Fractura por estrés –

Fractura ósea patológica

DISPLASIAS ÓSEAS:

1 – Osteopsatirosis u Osteogénesis imperfecta:

2 – Osteopetrosis o Enfermedad de Albers Schomberg:

3 – Displasia fibrosa, mono o poliostótica:

CAMBIOS METABÓLICOS :

1 – Osteoporosis:

2 – Osteomalacia y raquitismo:

3 – Hiperparatiroidismo:

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS:

Fractura ósea patológica

1 – Histiocitosis de células de Langerhans:

Granuloma eosinofílico:

Mano – Schuller – Enfermedad cristiana:

2 – Enfermedad de Gaucher:

TRASTORNOS CIRCULATORIOS :

1 – Enfermedad de Paget:

2 – Discrasias sanguíneas:

INFLAMACIONES :

1 – Osteomielitis hematógena:

2 – Tuberculosis:

3 – Micosis profundas: