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Sarcoma de Ewing de húmero en niños

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Sarcoma de Ewing de húmero en niños. Un paciente de cuatro años y cinco meses presentó dolor y un tumor en el húmero izquierdo en enero de 1991. La biopsia reveló sarcoma de Ewing. La puesta en escena no reveló otro foco. Continuó tratamiento con quimioterapia neoadyuvante, observándose buena respuesta radiológica al tratamiento, con mineralización de la lesión y deformidad angular por plasticidad neoplásica, figuras 1 a 4.

Sarcoma de Ewing de húmero en un niño – Manejo – Técnicas de resección y reconstrucción con placa especial – Injerto autólogo combinado de peroné e ilíaco

Figura 1: Radiografia do úmero, frente, com lesão de rarefação óssea metafisária, comprometendo a placa de crescimento, em 10/02/1991.
Figura 1: Radiografía de húmero, frontal, con lesión de rarefacción ósea metafisaria, comprometiendo la placa de crecimiento, el 10/02/1991.
Figura 2: Radiografia oblíqua, mostrando que a lesão estende-se até o meio da diáfise.
Figura 2: Radiografía oblicua, que muestra que la lesión se extiende hasta la mitad de la diáfisis.
Figura 3: Radiografia frente, após a quimioterapia neoadjuvante, mostrando boa resposta radiográfica, em 15/05/1991.
Figura 3: Radiografía frontal, después de quimioterapia neoadyuvante, mostrando buena respuesta radiográfica, el 15/05/1991.
Figura 4: Radiografia em perfil, após a QT neoadjuvante, com deformidade angular, em 15/05/1991.
Figura 4: Radiografía de perfil, posterior a TC neoadyuvante, con deformidad angular, el 15/05/1991.
Figura 5: Cirurgia em 20/05/1991, dissecção de pele e tecido celular subcutâneo e exposição do segmento de úmero a ser ressecado. Nervo radial isolado e estudo da colocação da placa.
Figura 5: Cirugía del 20/05/1991, disección de piel y tejido celular subcutáneo y exposición del segmento de húmero a resecar. Estudio de colocación de placa y nervio radial aislado.
Figura 6: Ressecção do segmento metadiafisário, incluindo a placa de crescimento e posicionamento da lâmina da placa, na fenda feita na cabeça umeral, previamente à retirada do tumor.
Figura 6: Resección del segmento metadiafisario, incluida la placa de crecimiento y posicionamiento de la hoja de la placa, en el espacio realizado en la cabeza humeral, antes de la extirpación del tumor.
Figura 7: Enxerto autólogo de fíbula para a reconstrução.
Figura 7: Injerto autólogo de peroné para reconstrucción.
Figura 8: Reconstrução da falha óssea com enxertos autólogos de segmento de fíbula, (seta azul) e tricortical do ilíaco (seta amarela).
Figura 8: Reconstrucción del defecto óseo con injertos autólogos de segmento de peroné (flecha azul) e iliaco tricortical (flecha amarilla).
Figura 9: Foto do segmento ósseo ressecado, com margem oncológica.
Figura 9: Foto del segmento óseo resecado, con margen oncológico.
Figura 10: Corte da peça, fixada em formol, sendo preparado para descalcificação.
Figura 10: Sección de la pieza, fijada en formol, en preparación para su desincrustación.
La radiografía de control al mes del postoperatorio y la función del miembro operado se muestran en las figuras 11 a 14.
Figura 11: Radiografia do primeiro mês pós-operatório.
Figura 11: Radiografía del primer mes después de la cirugía.
Figura 12: Radiografia do pós-operatório de um mês, reconstrução com enxerto autólogo de fíbula (seta azul), e de crista ilíaca (seta amarela).
Figura 12: Radiografía al mes postoperatoria, reconstrucción con injerto autólogo de peroné (flecha azul) e injerto de cresta ilíaca (flecha amarilla).
Figura 13: Paciente em quimioterapia adjuvante, no segundo mês após a cirurgia, boa cicatrização da ferida operatória, boa rotação interna do MSE.
Figura 13: Paciente en tratamiento de quimioterapia adyuvante, en el segundo mes postoperatorio, buena cicatrización de la herida quirúrgica, buena rotación interna del MSE.
Figura 14: Pós-operatório de dois meses, elevação ativa do MSE.
Figura 14: Dos meses después de la operación, elevación activa del MSE.
Figura 15: Radiografia de controle em 15/07/1991, frente.
Figura 15: Radiografía de control del 15/07/1991, frente.
Figura 16: Radiografia de controle em 15/07/1991, perfil.
Figura 16: Radiografía de control del 15/07/1991, perfil.
Figura 17: Paciente após três anos e dez meses da cirurgia, boa rotação externa.
Figura 17: Paciente a tres años y diez meses de la cirugía, buena rotación externa.
Figura 18: Paciente após três anos e dez meses da cirurgia, observe o encurtamento do lado operado, em 19/06/1995.
Figura 18: Paciente a tres años y diez meses de la cirugía, observa el acortamiento del lado operado, el 19/06/1995.
Figura 19: Paciente após três anos e dez meses da cirurgia, elevação ativa do membro operado.
Figura 19: Paciente a tres años y diez meses de la cirugía, elevación activa del miembro operado.
Figura 20: Paciente após 21 anos da cirurgia, observe o encurtamento do MSE, em 11/11/2011.
Figura 20: Paciente 21 años después de la cirugía, observa el acortamiento del MSE, el 11/11/2011.
Figura 21: Radiografia de controle em 11/11/2011, oblíqua.
Figura 21: Radiografía de control del 11/11/2011, oblicua.
Figura 22: Radiografia de controle em 11/11/2011, frente.
Figura 22: Radiografía de control del 11/11/2011, frente.
Figura 23: Após 22 anos da cirurgia. Observem a estética e a discrepância dos MMS.
Figura 23: 22 años después de la cirugía. Tenga en cuenta la estética y la discrepancia de MMS.
Figura 24: Rotação interna normal do membro operado, após 22 anos da cirurgia, em 11/01/2012.
Figura 24: Rotación interna normal del miembro operado, 22 años después de la cirugía, el 11/01/2012.
Figura 25: Boa função do MSE, após 22 anos da cirurgia.
Figura 25: Buen funcionamiento del MSE, 22 años después de la cirugía.
Figura 26: Elevação ativa dos MMSS, encurtamento do úmero, porém com boa função.
Figura 26: Elevación activa de los miembros superiores, acortamiento del húmero, pero con buena función.
Figura 27: Aspecto no perfil, após 22 anos da cirurgia.
Figura 27: Aspecto del perfil, 22 años después de la cirugía.
Figura 28: Aspecto da cicatriz da perna esquerda, local de retirada do segmento de fíbula, enxerto autólogo.
Figura 28: Aspecto de la cicatriz en la pierna izquierda, sitio de extracción del segmento de peroné, injerto autólogo.
Video 1: Buena estética, a pesar del acortamiento, buena función, 22 años después de la cirugía, el 11/01/2012.
Figura 29: Radiografia de controle, oblíqua, após 22 anos.
Figura 29: Radiografía de control, oblicua, después de 22 años.
Figura 30: Radiografia de controle, perfil, após 22 anos.
Figura 30: Radiografía de control, perfil, después de 22 años.
Figura 31: Radiografia da bacia, frente, local da retirada de enxerto da crista ilíaca esquerda, após 22 anos.
Figura 31: Radiografía de pelvis, de frente, sitio de extracción del injerto de cresta ilíaca izquierda, después de 22 años.
Figura 32: Radiografia da perna esquerda, mostrando a reconstituição da fíbula, no sítio de retirada do enxerto.
Figura 32: Radiografía de la pierna izquierda, que muestra la reconstrucción del peroné, en el lugar de extracción del injerto.
Figura 33: Cintilografia óssea de controle, frente, após 22 anos, em 12/02/2012.
Figura 33: Gammagrafía ósea de control, frontal, a los 22 años, el 12/02/2012.
Figura 34: Cintilografia óssea de controle, posterior, após 22 anos, em 12/02/2012.
Figura 34: Gammagrafía ósea de control, posterior, después de 22 años, el 12/02/2012.
Figura 35: Boa função e estética, em outubro de 2012, após 22 anos de pós-operatório.
Figura 35: Buena función y estética, en octubre de 2012, después de 22 años de la cirugía.
Figura 36: Paciente em julho de 2014. Esteticamente e funcionalmente bem.
Figura 36: Paciente en julio de 2014. Estética y funcionalmente bien.
Las figuras 37 a 42 ilustran etapas de la evolución de este caso de Sarcoma de Ewing, tratado quirúrgicamente con una solución biológica.
Figura 37: Em 15/07/1991, com cinco anos de idade, realizando quimioterapia adjuvante, no pós-operatório de dois meses.
Figura 37: El 15/07/1991, a la edad de cinco años, recibiendo quimioterapia adyuvante, dos meses después de la operación.
Figura 38: Em 19/06/1995, no pós-operatório de três anos e dez meses.
Figura 38: El 19/06/1995, tres años y diez meses después de la cirugía.
Figura 39: Adolescente com encurtamento do lado esquerdo, devido à ressecção da placa de crescimento proximal do úmero. Esteticamente e funcionalmente bem.
Figura 39: Adolescente con acortamiento del lado izquierdo, debido a resección de la placa de crecimiento proximal del húmero. Estética y funcionalmente bien.
Figura 40: Paciente bem, sem queixas, aspecto estético em 2013, pós-operatório de 23 anos.
Figura 40: Paciente bien, sin quejas, aspecto estético en 2013, 23 años postoperatorio.
Figura 41: Aspecto da cicatriz cirúrgica no úmero esquerdo, funcionalmente bem, em 2013.
Figura 41: Aspecto de la cicatriz quirúrgica en el húmero izquierdo, funcionalmente bien, en 2013.
Figura 42: Após 24 anos de pós-operatório, paciente grávida, quinto mês de gestação, boa função do MSE, em fevereiro de 2015.
Figura 42: Después de 24 años postoperatoria, paciente embarazada, quinto mes de embarazo, buena función MSE, en febrero de 2015.
En mayo de 2015, la paciente tuvo su primer hijo y dio a luz a un niño. En 1991 aún no habíamos realizado el autotrasplante de cartílago de crecimiento, reconstruyendo este segmento con un peroné vascularizado con la placa de crecimiento, en sustitución de la placa del húmero, que al ser resecada. Sin embargo, el miembro superior acepta mejor la discrepancia de longitud, coronando la alternativa que utilizábamos en su momento.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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