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Sarcoma de Ewing Diagnostico y Tratamiento

Sarcoma de Ewing Diagnóstico e Tratamento

Sarcoma de Ewing

Diagnostico y tratamiento

Diagnóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing. El sarcoma de Ewing es un tumor maligno compuesto por células pequeñas, redondas e indiferenciadas que representa un desafío clínico importante debido a su naturaleza agresiva y rápida diseminación. Este tipo de neoplasia tiene una incidencia máxima en la primera y segunda décadas de la vida, siendo menos común a partir de la tercera década y presenta una proporción de 2:1 entre el sexo masculino y femenino.

Aunque el origen exacto de las células del sarcoma de Ewing ha sido objeto de controversia, estudios recientes sugieren un origen neuroectodérmico. Estos tumores surgen frecuentemente en la región metadiafisaria de los huesos tubulares largos y en la pelvis, y sus características macroscópicas incluyen una lesión ósea de color gris blanquecino y consistencia blanda. Una característica distintiva es la formación de una reacción laminar delgada, que da como resultado una apariencia radiológica de “piel de cebolla” y una gran cantidad de lesión extracortical.

En el examen histológico, el sarcoma de Ewing presenta células pequeñas, redondas y uniformemente distribuidas, similares a los linfocitos, pero de mayor tamaño. La técnica de impregnación con plata revela una escasez de fibras de reticulina, que comúnmente se encuentran solo alrededor de los vasos sanguíneos y en el linfoma. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor, hinchazón, hipersensibilidad local y aumento de la velocidad de sedimentación globular, que inicialmente puede parecerse a una osteomielitis.

El diagnóstico diferencial implica la distinción con osteosarcoma, granuloma eosinofílico, rabdomiosarcoma y osteomielitis. El tratamiento adoptado actualmente consiste en politerapia preoperatoria seguida de cirugía de resección de la lesión, complementada con politerapia postoperatoria. La reconstrucción del segmento se puede realizar tras la resección, mediante endoprótesis o soluciones biológicas con injertos óseos autólogos. En niños se pueden utilizar técnicas de autotrasplante de la placa de crecimiento, trasladando la placa del peroné a la tibia o a otras localizaciones como el hombro y la muñeca, en estos casos con la ayuda de la microcirugía.

La evaluación de la respuesta a la quimioterapia preoperatoria es fundamental, ya que tiene valor pronóstico y orienta el tratamiento posterior. Esta valoración se clasifica en grados, en función del porcentaje de necrosis tumoral observado. Con los avances en el tratamiento de quimioterapia, los pacientes han logrado excelentes respuestas y perspectivas de “cura”, lo que ha impulsado el uso de soluciones biológicas en el tratamiento quirúrgico, con el objetivo de evitar complicaciones asociadas a endoprótesis o injertos de banco, cuya durabilidad puede ser limitada.

Por lo tanto, una comprensión integral del sarcoma de Ewing, desde el diagnóstico hasta las opciones terapéuticas, es esencial para brindar la mejor atención posible a los pacientes afectados por esta desafiante neoplasia maligna.

Autor: Profr. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirugía Ortopédica en el Instituto Oncológico Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

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